Evans综合征转化为急性白血病1例

    1  病例介绍

    患者，女，35岁，因头昏、乏力、活动后心悸、牙龈出血、茶色尿2月于2005年10月21日入院，诊断为Evans综合征。用糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白冲击治疗，期间因病情反复曾分别加用达那唑、硫唑嘌呤、长春新碱，间断输血小板悬液、浓缩红细胞及血浆置换等治疗方法。诊疗期间因出血、黄疸反复发作曾多次复查骨髓象，均支持Evans综合征骨髓象改变。骨髓象原粒细胞0.608，早幼粒细胞0.058，中性中幼粒细胞0.02，中性晚幼粒细胞0.004，中性杆状核粒细胞0.012，中性分叶核粒细胞0.004，原红细胞0.004，早幼红细胞0.044，中幼红细胞0.112，晚幼红细胞0.122，淋巴细胞0.012，骨髓增生极度活跃，粒∶红=2.5∶1，粒系增生明显占0.706，原粒细胞加早幼粒细胞占0.666，红系占0.282，可找到巨核细胞，血小板少见， POX染色阳性细胞占7%，诊断为急性髓细胞白血病M2a型。给予预激化疗方案治疗，每1疗程后均复查骨髓象，如未恢复即重复疗程，病程中反复住院行预激化疗方案化疗共4疗程，均未缓解。2006年7月26日病情恶化，因颅内出血死亡。

    2  讨  论

    Evans综合征多见于女性，是因免疫反应使红细胞和血小板破坏过多所致。患者临床上同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血及特发性血小板减少性紫癜，有不同程度贫血、出血、黄疸表现，部分伴肝脾肿大，出现酱油色尿，多数网织红细胞增高，血小板减少，PAIgG阳性，Coombs试验阳性，骨髓中幼红细胞增生及巨核细胞成熟障碍。Evans综合征治疗上首选糖皮质激素，行脾切除术半数病例有效，术后复发者应用免疫抑制剂效果较好，绝大多数病例预后尚可。

    本例为女性，病程中有不同程度贫血、出血、黄疸、酱油色尿，网织红细胞增高，血小板减少，Coombs试验阳性，骨髓多次检查均以幼红细胞增生及巨核细胞成熟障碍为主，未见幼稚细胞及淋巴样小巨核细胞，确诊为Evans综合征。病程中病情反复发作，糖皮质激素等药物治疗效果差，半年后转化为急性白血病，多次化疗无效。此病例较为罕见，预后差。