血友病B多次发生髂腰肌筋膜间隔综合征1例分析

    1 病历摘要

    患者，男，26岁，左大腿疼痛麻木1天。1天前，在店内劳动时突然觉左大腿根部疼痛。立即停止劳动，10min后感左大腿疼痛、麻木。休息后不缓解，到我院求治。查体:腰部无压痛，左侧腹股沟处无明显肿胀，压痛明显，左大腿前内侧疼痛、麻木，外侧较轻，伸膝无力，膝反射减弱。查B超示:左髂窝区近腹股沟处有2cm×3cm×3cm血肿形成。诊断:左髂腰肌筋膜间隔综合征。追问病史，患者曾在5年前在上级医院确诊为血友病B。3年前右腿曾发生过类似情况，在县级医院住院治疗，诊断不明，至今右大腿仍感麻木无力。修正诊断为:血友病B并左髂腰肌筋膜间隔综合征。嘱患者绝对卧床休息，给予止血药物，20%甘露醇250ml，每日2次，病情迅速好转，疼痛减轻。保守治疗痊愈。随后2年间又左右各1次发生髂腰肌自发性血肿致髂腰肌筋膜间隔综合征，均保守治疗痊愈。

    2 讨论

    血友病B又称遗传性FIX缺乏症。FIX为一种单链糖蛋白，被IXa等激活后参与内源性因子X的激活。FIX基因位于X染色体长臂末端，当其遗传或突变而发生缺陷时，不能合成足量的因子IX，造成内源性凝血途径障碍及出血倾向。血友病B出血较血友病A轻，同时也与相关因子缺乏程度有关。FIX半衰期为18～30h，输全血或血浆、凝血酶原复合物时每日1次即可。FIX最低止血要求达20%以上，出血严重或中型手术应使IX活性水平达40%以上 ［1］ 。在不具备检验条件的基层医院对此类病人切勿轻易手术。

    髂腰肌由髂肌和腰肌组成。髂肌起自髂窝;腰大肌起自腰椎椎体及横突，向下与髂肌共同组成髂腰肌，经腹股沟韧带深面止于股骨小转子。腹股沟韧带和髋骨前的间隙为股部和盆腔通道，此间隙被髂耻梳韧带分为两部分。外侧为髂腰肌和股神经、股外侧皮神经穿过。此间隙内压力增高时易致股神经、股外侧皮神经受损。髂腰肌筋膜间隔综合征诊断要点:（1）有受伤史，伤侧髂窝疼痛及包块;（2）股神经及股外侧皮神经分布区域大腿前内侧、外侧，小腿内侧皮肤感觉减退;（3）股神经支配的股四头肌力量减弱或瘫痪，伸膝无力，膝反射减弱或消失;（4）伤侧髋关节呈屈曲畸形;（5）B超检查髂窝区有液性暗区，CT扫描可见髂肌肿胀，肌内血肿 ［2］ 。

    此症一般多主张手术治疗，神经功能损害较轻者，有血液病者多采取保守治疗。早期绝对卧床休息，以防加重损伤，可配合应用甘露醇及局部穿刺抽血减压。本例患者后两次发病因诊断明确，采取措施得当，症状很快消除。血友病B患者虽多出现自发血肿，但于髂腰肌筋膜内多次发生血肿则临床少见。可能原因为（1）此部位处于躯干和下肢交界处，身体活动时受力较大;（2）劳动时用力过猛。此类病人尤应加强劳动保护。医务人员在诊疗中应注意仔细询问病史，细致查体。髋部受伤的患者骨盆X线检查无骨折影像时应行B超检查，以免误诊、误治。

   参考文献

1 叶任高.内科学.第五版.北京:人民卫生出版社，2002，677-679.

2 张国林，顾华，康存均，等.髂肌筋膜间隔综合征7例诊治体会.颈腰痛杂志，2003，24（2）:81.