血友病合并腹膜后肿瘤误诊为急性阑尾炎手术1例

        病人，男，13岁。持续性右下腹痛伴发热2 d，当地乡卫生院腹部B超提示：右下腹30 cm×23 cm 混合性包块。出凝血时间及血小板计数均正常，诊断为“急性化脓性阑尾炎合并阑尾周围脓肿”行急诊手术，术中创面出血不止，输注新鲜血200 ml 后，中止手术，急转我院。查体：体温38．7 ℃，脉搏112次/min，血压80/45 mmHg，重度贫血貌，心肺（-），腹平坦，腹肌紧张，压痛及反跳痛明显，右下腹切口处出血不止。急查血常规示：白细胞18．2×109/L、中性0．89、血红蛋白54 g/L，出凝血时间及血小板计数正常。腹部CT示：右下腹占位并盆腔积液。仔细询问病史，自幼有外伤后皮肤大片紫癜，家族中有一表兄有血友病甲病史，诊断：血友病合并腹膜后肿瘤。给予输注新鲜血400 ml、凝血因子Ⅷ1 000 U 后，急行剖腹探查术，术中探查见阑尾、回盲肠及其他腹腔脏器无异常，右下腹膜后见一大小约3 cm×3 cm 包块，腹腔内有大量不凝血性液体，约1 000 ml，遂行肿瘤切除，放置烟卷引流条，切口、创面彻底止血，术中无大量出血，术后连续4天输注凝血因子Ⅷ500 U 、新鲜血200 ml，术后创面加压包扎，冰块冷敷，术后病理示：（腹膜后）恶性淋巴瘤。术后生命体征平稳，切口无出血倾向，7 d 后体温降至正常，腹痛、腹胀缓解，术后10 d 拆线，切口愈合良好痊愈出院。
   
　　讨论

　　（1）血友病甲又称凝血因子Ⅷ缺乏症，是一组遗传性大出血性疾病，女性传递，男性发病，终身有轻微损伤或手术后长时间出血倾向。（2）临床医生特别是基层外科医生常忽略病史的询问，尤其是遗漏现病史、遗传史是临床比较普遍的现象，该例有自幼外伤后皮肤大片紫癜病史，家族中有患同性质疾病的病人，应高度怀疑血液系统遗传疾病。腹膜后淋巴瘤的临床表现无特异性，一般表现为腹痛，不规则发热，右下腹压痛明显，可扪及包块，极易误诊“急性化脓性阑尾炎合并阑尾周围脓肿”，只要医生对本病有充分的认识并详细询问，诊断都不难，而临床医生未询问这方面的病史是造成误诊和漏诊的重要原因。（3）血友病病人应尽量避免手术，如必须施手术，应进行严格的术前准备和替代治疗，血友病甲应输注Ⅷ因子，保持血中凝血因子的促凝活性，达到足以止血的水平，术中仔细处理出血灶，术后加强监护，注意血压、脉搏及切口渗血情况，并及时对症处理。大多数血友病甲患者能耐受手术，创口均能正常愈合。外科手术病人合并有血友病，如术前无充分准备，一旦误行手术，常导致难以控制的大出血，甚至危及生命。此患者在乡卫生院误诊、漏诊，仓促行手术，险些酿成重大事故，教训深刻，应引以为戒。