肝脏未分化胚胎性肉瘤一例

1病例资料

女，17岁因右上腹痛伴发热、消瘦50d,肝脏CT 检查示肝右叶巨大囊性肿物20<1就诊50d前出现右上腹痛伴发热、消瘦，当地医院肝脏CT检查示肝右叶巨大囊性肿物，肝功能及血清甲胎蛋白(AFP)常，超声引导下经皮经肝穿刺置管引流术引出淡血性液体1200ml, 经引流管注射无水乙醇3次.仍持续发热，20d后复查肝脏CT仍示肝右叶巨大囊性肿物，人我院既往体健查体:生命体征平稳心肺检查未发现异常。腹部平坦，未见胃肠型，腹软，肝脾肋下未触及，全腹无明显压痛，仅肝区轻度叩痛。超声检查示肝右叶一16cmx10cm大小实性为主混合回声肿物，内含大小不等不规则无回声区;CT检查示肝右叶巨大囊性占位病变，不除外感染? 临床拟诊肝右叶囊肿并感染在全麻下行肝右叶一肿物切除术。术中见肝右口y-16cm x10cmx8cm大小肿物似有包膜，肿瘤呈多囊状，囊腔直径1一3cm,叮见出血坏死灶及胶冻样物质，余肝组织无异常术后病理诊断:肝右叶未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedemln-vonalsarco- maofliver,UESL,);免疫组织化学检查:`v'imentin(+)， AAT(+),Actin一)，CI<(一)，HMB-45(一),S一100(一)， AEP(一)。PAS染色阳性。术后恢复顺利，拒绝化疗及放疗，术后10d出院术后2个月随访无不适;术后4个月再次出现持续性右上腹隐痛及低热，复查超声示肝内多发不均质回声肿块;术后5月余死亡

2讨论

LIESL是一种少见肝脏间叶性肿瘤，无明显性别差异，5一20岁多发，占儿童肝脏原发肿瘤6%，成人罕见。有学者研究发现50年来全球共报道成人 UESl18例，40岁以上者仅10例23UES1临床表现无特异性，症状多与肿瘤相关，但其发热发生率极高，叮能与UESL患者多存在出血和坏死有关。L'ESL患者肿瘤多位于肝右叶，切面呈多彩状，可伴出血、坏死及囊性变，可压迫周围组织形成假包膜;肿瘤标记物检查无阳性表现，肝功能正常或轻度异常;免疫表型entire ,AAT呈强阳性，若向平滑肌、横纹肌、组织细胞及上皮细胞方向分化表现为相应免疫表型，但不表达 AFP!本例免疫组织化学检查示Vimenti i:和A AT阳性，其他抗原阴性，说明瘤细胞为原始间叶组织细胞，未向其他方向分化 超声与C;T检查表现不一致为UESL重要特点超声检查多表现为实性或多发小囊腔，实性区呈高回声与低回声混杂;但T平扫呈低密度囊性病变。原因在于UESl.性低密度中熟液样基质富含亲水酸性薪多糖，可不断吸收水分，故CT检查表现为液性密度;而超声检查时此孰液样基质因很多小界面形成反射，表现为有回声区目前临床尚未发现LESL特异性肿瘤标志物，故确诊需依据组织病理学检查。 LESL恶性度高，预后不良。有研究报道8例 UESI一术后最长生存期为19个月，中位生存期为7个月，国内有学者报道UES「术后最长生存期为20个月‘本例术后5月余死亡.与文献报道一致。

参考文献

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