十二指肠间质瘤误诊为巨大憩室一例

患者,男 ,75岁，因“上腹部饱胀感 15d,加重伴发热9d”入院。查体:急性病容,腹部平坦,未见胃型及蠕动波, 右上腹有压痛,无反跳痛和肌紧张,未触及包块。血常规 WBC:12.34×109/L,N:0.75.彩超检查显示右上腹部囊性肿物。上消化道钡餐透视检查结果显示:左侧上腹部可见1个12.5cm×13.5cm×15.0cm囊袋样影像,位于十二指肠水平段下方,囊内可见宽大液气平面,并可见黏膜征象,立位时可见气、液、钡分层征象(图 1)。诊断为十二指肠水平段巨大憩室合并感染。行剖腹探查术,术中在横结肠系膜处可见 I个肿物,大小为 12.0cm× 12.0cm×11.0cm,位于十二指肠水平段。将肿物切开予以减压,吸出含有食物残渣及血性浑浊液体200ml。暴露整个“憩室”囊壁,基底部较宽, 有 1个小孔,直径约为 1.0cm,与 肠腔相通,囊壁水肿,质地硬(图 2)。术中诊断:十工指肠憩室合并感染。手术方法: 于憩室基底部梭形切开十二指肠壁,在十二指肠肠壁切口横行全层问断,浆肌层结节加强缝合。于距Treitz韧带25cm 处行胃空肠吻合,空肠输人及输出段侧侧吻合术。术后病理回报:十二指肠间质瘤,高度恶性潜能,伴广泛出血、 坏死。瘤细胞呈梭型,异型性明显,核分裂象:1个/50HPF。免疫组化染色结果 :CD117(+)、 Dog1(+)、SMA(血 管壁 +)、 CD34(-)、 Des(-)、S-100(-)、ki67(5%+)。 于术后 5d 出现十二指肠肠瘘,每日肠液量约600ml-800ml,患者拒绝进一步治疗,自 动出院。

讨论

本例之所以将十二指肠间质瘤误诊为十二指肠憩室,主要是因为该肿瘤较大,瘤体出现了坏死液化,形成囊肿后穿透 F肠壁与肠腔相通,术前消化道钡餐 Ⅹ线检查的结果和术中所见的病变大体形态与真正的十二指肠憩室相类似,但若术前进行 CT或 MRI检查则易于诊断。由于缺乏临床经验,加之术中未对切除的“憩室”标本进行快速病理学检查,手术采取了“ 憩室切除” 加胃肠吻合转流的方式。但本例患者并非是十二指肠憩室,而是十二指肠问质瘤,而且其直径较大(>10cm),属 高危级别,局部切除可能不彻底,最好行扩大手术即胰十二指肠切除术。由于患者高龄,有发热,血常规 WBC丿总数增高,十二指肠间质瘤所形成的囊肿有合并感染的可能,并不适合接受较大的手术。行完整切除肿瘤后,考虑术中切开肿瘤假性囊壁,同 时肿瘤为高度恶性潜能,故应于术后服用靶向药物,防止肿瘤的复发。

十二指肠间质瘤并非罕见,仅 占消化道胃肠间质瘤发病率的4%~5%。 对十二指肠问质瘤的外科手术治疗并没有一个确定的范围,手术方式的选择主要与肿瘤的大小和肿瘤与十二指肠乳头部之间的距离相关[l]。由于十二指肠间质瘤多位于十二指肠第二段,邻近壶腹部,故常选择胰十二指肠切除手术[2] 。因十二指肠间质瘤罕有淋巴结转移,没有必要进行广泛的淋巴结清扫[3]。总之,本例术前影像学检查结果有可能是由十二指肠间质瘤囊性变所形成的假象,并非真正的十二指肠憩室,术屮快速病理学检查既是最准确的诊断方法,又是选择最佳手术方式的依据。