原发性晚期直肠小细胞癌1例报告

　　小细胞癌(Small cell carcinoma，SCC)绝大部分发生于肺内，即小细胞肺癌(Small cell lungcancer，SCLC);仅有2.5% ～4%发生于肺外器官，即肺外小细胞癌(Extrapulmonary small cell carcinoma，ESCC)。ESCC发生常见部位有所差异，总体上食管、子宫颈和咽喉部较常见[1]。笔者现对1例原发性晚期直肠小细胞癌的治疗进行分析，现报告如下。

1　病历摘要患者，女，51岁，因“反复便血1月余”于2011年12月16日就诊我院。当地医院曾行直肠肿物活检术，术后病理提示直肠恶性肿瘤。入院查体：腹部检查无异常。直肠指检：截石位：见肛门11点齿状线上下见肿物突出，呈暗紫色长条状，肿突表面无水肿，无溃疡出血。9点位置肛管至直肠下段25px可及溃疡性质硬肿物，压痛明显，肿物表面不平，活动差，边界不清，指套少许血迹。入院后完善检查，全腹部CT(见图1)：直肠侧壁增厚、结合临床考虑直肠癌，并肝脏多发性转移瘤，左侧髂血管旁和右侧腹股沟淋巴结肿大。我院会诊外院病理：(顺德区龙江医院病理号111214×1会诊意见)(直肠)送检组织2条，镜下细胞核小，有一定异型性，有坏死，需借蜡块作免疫组织化学检查或重新取材确诊。我院直肠活检病理示：(直肠)黏膜慢性炎伴溃疡形成，切片未见恶性证据。行(肝脏)病理示：符合小细胞癌，结合病史，考虑直肠癌转移。免疫组化结果：CgA(+ +)、Syn(+ +)、villin(+)、CK20(+)、pCEA(+)、CK(+)、Heptocyte(-)、CK7(-)、CDX2(-)。胸片、颅脑MRI、骨扫描未见转移。诊断为：直肠小细胞癌肝转移。2012年12月28日～2013年1月21日行EP(VP-16100mgd1-5+DDP30mgd1-4)方案化疗2个疗程，复查全腹部CT肝脏转移性病灶较前略有增大，疗效评价SD。2012年2月10日～2012年6月28日改用FOLFOXIRI(奥沙利铂130mgd1+伊立替康240mgd1+5-Fu3.5civ48h)方案化疗6个疗程，复查CT疗效评价PR(见图2)，2012年7月24日～2012年8月26日行盆腔外照射放疗50Gy/28F，2012年8月22日复查全腹部MRI：直肠癌并肝内多发转移瘤复查：目前直肠壁增厚范围同前相仿，肝内多发转移瘤较前增大。2012年8月29日予伊立替康(CPT-11)280mg姑息化疗1个程，后患者因不良反应明显未继续化疗，2012年12月28日死亡。

2　讨论

直肠小细胞癌的报道罕见，国内仅袁中玉等曾报道53例ESCC中有2例直肠小细胞癌[2]。ESCC分期参照SCLC，即病变可被一个照射野所包括的为局限期，否则为广泛期。此例患者根据临床表现、体征及辅助检查，确诊为直肠小细胞癌肝转移，分期上处于广泛期，病期较晚。在生物学特性上，ESCC同SCLC相似，恶性程度高，一般表现为早期转移，有文献报道，诊断明确时80%病例已有远处转移。ESCC对放化疗十分敏感，但长期生存率很低，预后差，广泛期ESCC的中位生存时间14～15个月[2-3]，2年生存率<5%，长期生存罕见[4]，有文献报道3年生存率0%[2]。对于广泛期ESCC患者一般先采用系统全身化疗，化疗方案同SCLC[5]，EP方案最常用，有效率约70%左右，但仍有30% ～40%的患者不能缓解。日本学者报道CPT-11和DDP联合治疗比EP方案更有效[6]。此例患者予2个疗程EP方案化疗后效果不佳，疗效评价SD，改用含CPT-11的FOLFOXIRI方案后收到良好的治疗效果，6个疗程化疗后疗效评价PR，肝转移瘤明显缩小。但2个月后肿瘤再次进展，曾予CPT-11单药化疗1个疗程，患者因无法耐受不良反应中断化疗，肿瘤进展后生存期4个月，总生存期12个月。总之，直肠小细胞癌是一种少见的特殊类型神经内分泌癌，恶性程度高，易转移，预后差，统一的治疗标准及具体预后决定性因素有待进一步大样本研究。

3　参考文献

[1]　van der Heijden HF，Heijdra YF.Extrapulmonary small cell carcinoma[J].South Med J，2005，98(3)：345.

[2]　袁中玉，管忠震，周中梅，等.53例肺外小细胞癌的临床分析[J].癌症，2006，25(9)：1131

[3]　宋　岩，赫捷，吴令英等，243例肺外小细胞患者的治疗及预后分析[J]。中华肿瘤杂志，2010，32(2)：132.

[4]　孙红梅，陈文彰，燕丽香，等.肺外小细胞癌的诊断和治疗[J]。中华老年多器官疾病杂志，2011，10(5)：474.

[5]　Sengoz M，Abacioglu U，Salepci T，et al.Exrtapulmonary small cell carcinoma：multimodality treatment results[J].Tumori，2003，89(3)：274.

[6]　Noda K，Nishiwaki Y，Kawahara M，et al.Irinotecan plus cisplatin compared with etoposide plus cisplatin for extensives mall-cell lung cancer[J].NEnglJMed，2002，346(2)：85.

[收稿日期：2013-11-13　编校：朱林]