重症肌无力60例临床分析

　　作者：毛晓辉　　作者单位：解放军新疆军区机关门诊部，新疆 乌鲁木齐 830002

　　【关键词】 肌无力;诊断;药物治疗

　　重症肌无力(MG)是一种乙酰胆碱受体抗体介导并有补体参与的，主要累及神经肌肉接点处突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病，现将近8年来我部收治的重症肌无力60例分析报告如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料

　　重症肌无力患者60例，男27例，女33例，男：女=1：1.2，年龄3～82岁，平均42岁，汉族59例，维族1例，发病年龄<40岁者26例，≥40岁者34例。病程3 d～15年，平均9.13个月。

　　1.2 临床表现及分型

　　本组病人多数发病前无明显诱因，个别为劳累后发作，病程长者达15年，短者仅3 d。均表现为横纹肌、眼肌及咽喉肌的无力，其中单纯眼睑下垂23例，晨轻暮重17例，其余病人表现不典型。60例重症肌无力临床表现按Qsseman分型，Ⅰ型(单纯眼肌型)23例，Ⅱa型(轻度全身型)7例，Ⅱb型(中度全身型)30例。以眼型为首发者23例，全身型27例，延髓性麻痹症状者10例。

　　1.3 辅助检查

　　60例行胸部CT扫描者46例，11例发现胸腺瘤，2例胸腺增生，20例行甲状腺功能测定，2例诊断“甲亢”，48例行心电图(ECG)检查，4例显示STT改变，3例为窦性心动过缓，1例窦性心动过速。新斯的明试验43例，阳性38例，阴性5例，17例重频试验，12例阳性， 5例阴性，19例头颅CT或头颅MRI扫描， 4例脑梗死，1例脑膜瘤。

　　1.4 治疗及转归

　　60例均使用吡啶斯的明，最大剂量每次不超过120 mg，26例同时应用泼尼松，最大剂量60mg，症状完全控制后连服2～3个月减至5 mg 1次/d，5例对以上药物无效则加用环磷酰胺及丙种球蛋白，4例行血浆置换治疗，2例治愈，2例好转。11例合并胸腺瘤，8例为恶性胸腺瘤应用放疗、化疗，4例行胸腺摘除术，3例合并肺部感染死亡，2例合并胸腺增生予以手术切除治愈，60例病人经上述治疗治愈14例，好转40例，2例无效，4例死亡。

　　2 讨论

　　重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体(ACHR)抗体介导并有补体参加的主要累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病[1]，特点是自主运动时肌肉明显易疲劳和无力，经休息或用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻或消失，临床上根据年龄，肌无力受累范围和病情严重性分为不同的临床类型：包括成年肌无力，儿童肌无力和少年肌无力等[2]恶性胸腺瘤伴重症肌无力可以说是一种恶性肿瘤，同时又累及神经肌肉接头处的自身免疫性疾病[3]。本组60例有11例合并胸腺瘤占18%，其中恶性胸腺瘤8例，占13%，符合文献报道。本组11例胸腺瘤，4例行胸腺瘤切除术，3例合并肺部感染，1例心力衰竭而死亡，余治愈出院。在感染方面，统计结果表明它是MG的一个主要因素，肺部感染或上呼吸道感染常是肌无力危象的诱因或合并症，若不控制感染则危象难以解除。因此，合理用药、避免疲劳、提高肌肉抵抗力、预防感染可降低死亡率[4]。

　　本组60例作心电图检查48例，占80%，其中4例有STT改变，占8.3%。MG病人可有心脏受累，且其受累在本质上与MG有关，这可能是由于通过大量乙酰胆碱刺激烟碱样抑制受体而增加去甲肾上腺素释放所致[5]，MG患者应常规行ECG检查，必要时给予心电监护，床旁配备除颤器[6]。

　　关于肌无力治疗，胆碱酯酶抑制剂仍属首选，配合使用激素或免疫抑制剂，并根据病情选用血浆置换疗法，临时观察均起到一定效果，使用后肌无力症状明显改善，未发现心脏、肝、肾功能损害。本组60例均诊断明确，70岁以上3例(最大82岁)经治疗均好转出院。

　　【参考文献】

　　[1] 刘爱余,李柱一,张金妮,等.重症肌无力患者病情变化对单纤维肌电图jitter的影响[J].中国临床神经科学，2005，13(4)：348-351.

　　[2] 史玉泉.应用神经病学[M].上海：上海科学技术出版社，1995:880-888.

　　[3] 马勤运,庞列文,陈志明.65例胸腺瘤重症肌无力患者手术治疗及其预后因素分析[J].中国临床神经科学，2006，14(1)：77-80.

　　[4] Christensen PB, Tensen TS, Tsiropowlosl,et al.Moratlity and suntivd in myast henia gravis:Adanish population based study[J].Neurol Neurosurg Psychiatry,1998,64:78-83.

　　[5] 许贤豪.神经免疫学[M].武汉:湖北科技出版社，2000:123-124.

　　[6] 舒仁荣,秦绍森.9例重症肌无力死因分析[J].脑与神经疾病杂志，2000，8(1):25-27.