以反复喘息为表现的支气管桥畸形3例报告并文献复习

支气管桥畸形是先天性气道发育异常的一种,常引起患儿呼吸困难、喘息、反复呼吸道感染等临床表现,进而影响其生长发育,严重者威胁生命。常被误诊、漏诊。胸部CT+气管成像可确诊,气管镜下见气道发育明显异常。现将我院2012年1月至2013年1月气管镜下诊断3例支气管桥的病例报道如下。

1病例资料

1.1病例1患儿,男性,1岁,因咳喘10d,发热4d”人院,生后至今一直有喉鸣音,曾诊断为“先天性喉喘鸣”,平素易反复呼吸道感染。人院查体:神志清楚,呼吸平稳,RZ10次/min,两肺喘鸣音痰鸣音及喉鸣音,心音有力,心律齐,未及杂音,R120次/分,腹部软,肝脾不大,四肢活动正常。辅助检查:血常规:WBC1648×10VL,NEuT%71,LYM%208,EO%28,RBC4.1×1012/L,HB110g/L,PLT561×109/L;CRP1 81mg/L,CP-IgG(+)。电子支气管镜(C,lympuⅨP-%0)示会厌声门未见异常,气管下段狭窄,外径28mm电子镜可以通过,左主支气管官腔扁平,余结构因患儿有一过性面色发绀未观察,考虑先天性气管狭窄,是否存在支气管桥畸形或合并肺动脉吊带。胸部CT+气管成像示支气管桥畸形,右侧中下叶支气管由左主支气管发出,约平、水平,分叉角增大,约1l0°正常气管隆突平水平。建议随访观察。该患儿支气管镜镜下表现及气管成像如图l。

1.2病例2 患儿,女性,2岁因“咳喘7d”人院。既往有反复咳喘10余次,拟“支气管哮喘”治疗至今,喘息控制不理想,无哮喘家族史,无异物吸人史。人院查体:神志清楚,呼吸平稳,R 30次/血n,两肺喘鸣音痰鸣音,心音有力,心律齐,未及杂音,R 110次/而n,腹部软,肝脾不大,四肢活动正常。辅助检查:血常规:WBC2402×109/L,NEuT%698,LYM%264,EO%0,RBC 4 52×1o12/L,HB 13o g/L,PLT 440×109/L;CRP 001mg/L;坨M1gZ1g/L增高;呼吸道病原谱:MP-IgM(+),乙型流感病毒(+)。电子支气管镜(CllympusⅩP-200)示气管黏膜充血,隆突光滑锐利,右上叶支气管独立分出,结构正常,左主支气管明显狭窄,外径28mm气管镜可以通过,左主支气管分出左上下叶及右中下叶支气管,各段支气管黏膜稍充血,结构正常。胸部CT+气管成像:①支气管肺炎,②支气管桥畸形。因无其他合并症,也反复呼吸困难发作,建议随访并观察。该患儿支气管镜镜下表现及气管成像如图2。

1.3病例3 患儿,女,1岁3月,因“发现心脏杂音10月,咳喘4d”入院。平素易反复呼吸道感染,曾确诊为“室间隔缺损,房间隔缺损,肺动脉高压”。人院查体:神志清楚,呼吸平稳,R夕次/luln,两肺喘呜音痰鸣音及喉鸣音,心音有力,心律齐,心前区可及Ⅲ/6SM,Rl20次/min,腹部软,肝脾不大,四肢活动正常。辅助检查:血常规:WBC8.1×109/L,NEUT%狃4,LYM%41,EO%04,RBC472×101°/L,HB123g/1',PLT358×109/L;生化:总蛋白711g/L,白蛋白47,2g/L,ALT111IVL,AST 113IU·/L,GLU42nlmol/L;CRP0.516mg/L;心脏彩超示:①室间隔缺损(325px膜周融合型),②房间隔缺损(0乃cm继发孑L),③肺动脉高压,④左侧上腔静脉残存,⑤右室流出道异常肌束。电子支气管镜示气管黏膜充血,隆突光滑锐利,右上叶支气管独立分出,结构正常,左主支气管明显狭窄,外径28mm气管镜可以通过,左主支气管分出左上下叶及右中下叶支气管,各段支气管黏膜稍充血,左主支气管及各段支气管扁平,结构正常;胸部CT+气管成像:①支气管肺炎,②支气管桥畸形。气道重建证实为支气管桥畸形。转人外院手术治疗2结果以上3位患儿在生长发育中均存在反复病毒、细菌或支原体等病原的呼吸道感染,反复住院治疗,甚至被诊断为哮喘c1例患儿合并其他畸形,另外1例是否合并其他畸形未被明确。均在气管镜检查中被发现,胸部CT+气管成像证实为气管桥畸形。

3讨论

支气管桥畸形是一种罕见的气管分支异常,1976年由Gonza1cz等首次报道,右侧多见。起自气管的右主支气管仅连接右上叶;由左支气管中段发出一支攴气管跨越纵隔向右延伸,分布到右肺中叶和下叶,即右肺中下叶支气管来源于左主支气管。气管隆突一般位于、6水平,低于正常隆突水平。左主支气管至桥支气管分出前距离长,一般超过50px,支气管桥的左主支气管一般向左倾斜,并易伴先天性均一的气道狭窄,右肺上叶的右主支气管常被误认为是右侧气管性支气管[1]。而桥支气管自左主支气管中段发生的位置常被误认为气管隆突[2]。本病患者通常无症状,部分病例出现反复咳喘及呼吸困难而被发现。伴支气管狭窄时,可出现上叶肺气肿或肺过度膨胀。临床上喘呜是最常见的先天性气道异常的显性症状[3],易合并感染,且并发症可能严重,有生命危险。常常合并有肺动脉吊带畸形,先天性心脏病,先天性气管环,肛门闭锁及胆道缺如等畸形[4]。本病初诊多为先天性喉喘呜、气管异物、肺炎、哮喘等,漏诊、误诊率高。所以当气管镜检查发现气管狭窄时应想到支气管桥畸形可能。影像学检查对早期诊断至关重要。以上3例患儿均是在给予气管镜或是影像学的检查发现。1例患儿合并先天性心脏病,反复感染与先天性心脏病有关,早期未被发现支气管桥畸形。在EU住院患者,有部分患者因呼吸机治疗过程中出现肺不张或是一侧肺过度通气,或是接受心脏手术后撤机困难,接受支气管镜检查时发现气道结构异常,进一步气道重建而被诊断。支气管桥是一种很罕见的小儿先大性中气道疾病,常见于先天性心血管疾病的患儿,可无症状或反复呼吸道感染。“排螺旋CT+三维重建后处理技术的结合应用使病变的检出率和诊断正确率大大提高,易于观察和理解病变部位,是目前广泛运用的较好的技术手段I5`支气管镜在先天性气道发育异常支气管桥的诊断中具有重要的价值,不仅可明确狭窄病变的部位,还可以更直观的了解狭窄的程度。该病患儿部分无症状,合并有先行性心脏病,或者是肺动脉吊带畸形者,大部分患儿手术解除其他疾病后,咳喘甚至呼吸困难症状均能缓解,随着年龄增长,患儿的气道直径增大,呼吸道症状均能缓解。气道狭窄程度较重者需要接受气道成形术。近年来,国外有支气管镜下球囊扩张术或结合其他技术如激光成功治疗气管狭窄的报道[6]。

国内儿童气管成形术起步较晚,完成病例数量少,经验尚不丰富,对气管成形术后并发症的处理手段不够成熟。对于狭窄的程度及部位不同,尚有气管修补术,滑动气管气管成形术,但是术后并发症如肉芽组织增生、吻合口狭窄、吻合口瘘等术后病死率仍较高.在临床上对于反复呼吸道感染,尤其是喘息治疗效果不佳的患儿,以及合并先天性心脏病等畸形存在时应考虑到有支气管桥畸形或其他类型气道发育异常的可能,同时胸外科对先天性心血管畸形患儿手术治疗之前应行支气管镜检查,全面评估患儿气道情况,了解是否同时合并气道先天畸形,以免在术中发生气管插管困难及术后撤机困难的情况。支气管桥畸形应根据临床情况决定是否需要手术来治疗。

参考文献

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