多发性硬化的临床表现与影像学特点（附9例报告）

　　作者：孙春英,王清涛,臧颖卓　　作者单位：1.清河县人民医院 神经内科，河北 邢台;2.河北医科大学第二医院 神经内科，河北 石家庄

　　【摘要】目的 探讨多发性硬化(MS)的临床特点及影像学表现。方法 搜集MS患者9例的临床资料及CT、MRI影像结果进行回顾性分析。结果 视神经症状4例(44.4%)，脊髓症状3例(33.3 %)，大脑半球症状3例( 33.3%)，脑干症状及周围神经症状各1例。9例患者CT检查，6例异常、MRI检查均有阳性发现。结论 结合临床与CT、MRI表现，可提高对MS诊断的准确性。

　　【关键词】 多发性硬化;临床特点;影像学

　　多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 是中枢神经系统脱髓鞘疾病，其病因尚不清楚。近年来随着医疗水平的进步，MS的检出率日益增加。2002年1月—2007年5月我院收治9例，现将其临床和影像学特点分析报告如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 本组MS 共9例，根据Poser 等[1]提出的诊断标准，全部为临床确诊病例，男3例，女6 例。发病年龄20～51 岁，平均32. 5 岁。急性或亚急性起病7例，占77.8%，慢性起病2例，占22.2%。感冒后发病2例，余无明显诱因。

　　1.2 首发症状 视力下降3例，复视2例，眩晕呕吐4例，肢体麻木乏力5例，共济失调1例，尿便障碍1例，癫痫1例。

　　1.3 神经系统症状和体征 视神经症状4例(44.4%)，表现为视力障碍，视神经萎缩;脊髓症状3例(33.3 %)，表现为截瘫和四肢瘫、节段性感觉障碍及痛性痉挛;大脑半球症状3例( 33.3%)，表现为肢体偏瘫、偏身感觉障碍、中枢性面、舌瘫、癫痫、失语及病理征阳性;脑干症状1例，表现为复视、眼球震颤、构音障碍、吞咽困难及眩晕;小脑症状1例，表现为共济失调;周围神经症状1例，表现为双下肢腱反射减退伴袜套样感觉异常。

　　1.4 辅助检查 (1)9例均行脑CT检查，6例异常(66.6 %);(2)9例均行脑MRI检查，全部异常(100%)。表现为侧脑室周围、脑干、脊髓、小脑白质的点状或斑片状长T1、T2图像，病灶均在2个以上。增强扫描7例强化;(3)脑脊液检查：均行腰穿检查，其中7例常规生化正常，2例白细胞数轻度增高，5例行IgG指数检查，3例增高;(4)视觉(VEP)、脑干(BAEP) 和体感(SEP) 诱发电位检查：检查6例中，分别有3例、2例、1例异常，以波幅潜伏期延长为主。临床定位有视神经损害者多有VEP 异常，脑干损害者多有BAEP异常，脊髓损害者多有SEP 异常。

　　1.5 治疗及疗效 所有患者急性期均采用常规激素冲击疗法：甲泼尼龙1 g/d，用3 d 后改为泼尼松60～80 mg/d，口服并逐渐减量。1例慢性进展型病例应用大剂量丙种球蛋白0.4 mg(kg•d)，静脉冲击治疗5 d。急性期及亚急性期组均有明显疗效。慢性进展组也有改善。

　　2 讨论

　　MS是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病，以青壮年女性多见,起病多为急性或亚急性，发病机制不清，病灶分布散在多发，病程中可表现为复发与缓解。本组病人以20～40岁居多，男女发病比例1：2，和文献报道一致[2]。因此，在诊断中应充分考虑该病的年龄及性别分布特点。

　　MS临床特点表现为时间和空间的多发性，诊断要求不同部位神经损害反复发作的特征。因MS可广泛累及中枢神经系统白质，包括大脑半球、脑干、小脑、脊髓及视神经，另外亦可侵犯大脑灰质及周围神经，故临床表现复杂多变，早期诊断较困难。本组病例以急性和亚急性起病为主，占77.8%，与国内报道基本相同[3]，符合我国MS的发病特点。肢体无力是MS常见的症状和体征，其主要表现为不同程度的偏瘫、截瘫、四肢瘫，其他表现如：感觉障碍、视力减退、复视、眼球震颤、共济失调等，说明MS临床表现具有多样性和复杂性。发作性症状是MS特征之一，多与脊髓受累有关。本组病例中视神经症状占44.4%，脊髓症状占33.3%，充分说明我国MS以脊髓和视神经受累多见。

　　MRI是诊断MS最敏感的辅助检查方法，不但对脑室周围白质区的脱髓鞘斑块可清晰显示，而且对脑干及小脑、脊髓的脱髓鞘斑块有着较高的灵敏度，临床上确诊的MS患者MRI阳性率>90 %[3]。本组病例MRI阳性率100 %，而CT仅为66.6%，与文献报道相似。MS 在MRI上主要表现为长T1、长T2信号，颅内病灶主要分布在侧脑室旁、胼胝体、半卵圆中心、中脑、小脑等，表现为类圆形或融合性斑片影，严重者可见脑组织变性、萎缩[4]。其长轴与脑室壁切线垂直，脊髓病灶多呈不均匀的条索状。本组MS患者头颅MRI的病灶分布大部分集中在侧脑室周围、额、顶叶深部白质，这与以往的研究结果基本一致。但Li等[5]通过研究证实：T1低信号病灶中代谢产物的变化较大，说明T1低信号病灶不代表疾病的最后阶段或静态病理异常。最近的研究[6]证实MS慢性病程患者中也有广泛的灰质脱髓鞘，而灰质病灶的病理改变与白质不同，灰质病灶的炎性表现少，巨噬细胞和淋巴细胞浸润少见，而轴突的横断和神经元的丢失却很显著。本组患者的脊髓MRI病灶集中在颈髓和胸髓，与国内其他文献[7]报道相同。MRI增强扫描可见病灶增强，说明其局部血脑屏障破坏，为活动性病灶。95%的病灶强化维持时间< 8周，强化最初呈均匀一致的结节状，数天至数周后变为环形边缘强化，再经数周强化消失[7]。由于本组患者处于病程的不同阶段，所以表现为多种形态的强化病灶。总之，MRI在诊断MS中具有重要价值，在临床实践中，密切结合临床与MRI表现可提高对MS诊断的准确性。

　　诱发电位检查也是辅助诊断MS的方法之一，它从电生理角度发现亚临床型病变。临床中运用VEP、BAEP、SEP提示波峰潜伏期延长可能是本病特征性的改变[8]。脑脊液(CSF) IgG 寡克隆带是判定IgG鞘内合成的重要定性指标，对判定IgG鞘内合成具有重要价值。CSFIgG指数是临床常用的定量指标，MS患者的阳性率70 %～75 %[9]。本组病例阳性率较低，可能与基层医院未能及时送检有关。 临 床 军 医 杂 志 (Clin J Med Offic)2008年12月 第36卷 第6期

　　治疗方面皮质类固醇激素有肯定的疗效，本组患者中均获得一定程度的缓解，临床观察尤以甲泼尼龙冲击治疗效果明显。激素的作用可能与减轻炎性反应、减轻水肿和诱导免疫活性细胞凋亡等有关。免疫球蛋白治疗也具有辅助作用，干细胞移植等由于价格昂贵，应用受到一定限制。

　　【参考文献】

　　[1] Poser CM, Paty DW, Scheinbery L, et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis: guidelines for reseach protocols[J].Ann Neurol,1983,13(3):227-231.

　　[2] 徐 纯, 王 玉. 多发性硬化症150例临床分析[J].中华神经精神科杂志, 2004,17(6): 337-381.

　　[3] 黄得晖，吴卫平，蒲传强，等. 多发性硬化226 例临床分析[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2003,10(3):152-155.

　　[4] 于春水，李坤成，段云云，等. 182例多发性硬化临床与MRI分析[J].中国医学影像技术, 2005,21(5): 684-686.

　　[5] Li BS, Regal J, Soher BJ,et al.Brain metabolite profiles of T1hypointense lesions in relapsing remitting multiple sclerosis[J]. AJNR Am J Neuroradiol，2003，24 (1):68-74.

　　[6] Bo L, Geurts JJ, Mork SJ, et al. Grey matter pathology in multiple sclerosis[J]. Acta Neurol Scand Suppl, 2006,183(1): 48-50.

　　[7] Guttmann CR, Ahn SS, Hsu L, et al. The evolution of multiple sclerosis slesions on serial MR[J]. AJNR Am J Neuroradiol, 1995,16(8):1481-1491.

　　[8] 秦九芝. 诱发电位在多发性硬化早期诊断中的方法[J].中华神经精神杂志, 2000,13(6):358-362.

　　[9] Bourahoui A, De Seze J, Guttierez R,et al.CSF isoelectrofocusing in a large cohort of MS and other neurological diseases[J].Eur J Neurol, 2004,11(8):525-529.