Mirizzi综合征27例临床治疗

　　作者：宋大公,丁红华　　作者单位：信阳市中心医院，河南 信阳

　　【摘要】 目的：探讨治疗Mirizzi综合征临床合理有效的手术方法。方法：回顾分析我院8年来收治的27例Mirizzi综合征的临床资料。结果：所有患者均手术治疗，恢复良好,随访6个月～74个月,无严重并发症发生。结论：依据不同病理类型，作出相应的处理，可获得良好的效果。

　　【关键词】 Mirizzi综合征;胆石症;治疗

　　Mirizzi综合征由Mirizzi于1984年首先提出,指由于胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫引起肝总管(胆总管)狭窄，或同时有炎症，甚至并发化脓性胆管炎，导致梗阻性黄疸和肝功能损害者[1～3]。临床不太多见，容易误诊，文献报道术前确诊率仅为16%～25%[4]。给治疗带来一定困难且易引起胆道损伤等并发症,且由于诊断、分型观点的改变，目前本病较前有增加趋势，而应引起临床医生的重视。我院自1999年1月至2006年10月共诊治Mirizzi综合征27例，现就其治疗报告如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 27例Mirizzi综合征患者，其中男11例，女16例;年龄32岁～78岁，平均年龄55岁;病程3个月～30余年。表现为右上腹痛或剑下及右上腹痛者6例，反复发作性胆绞痛伴黄疸者17例，胆绞痛伴发热者3例，胆管炎表现1例。血清总胆红素升高20例，碱性磷酸酶升高22例，丙氨酸氨基转移酶升高24例。术前B超检查均有胆囊结石，提示胆囊颈结石12例，胆囊结石并胆总管结石8例，胆总管扩张2例，胆囊肿大6例，胆囊萎缩14例。

　　1.2 诊断和临床分类标准 本组病例均经术中证实，符合第6版《外科学》及目前文献中对Mirizzi综合征的诊断标准。依据1989年Csendes分型将其分为四型,Ⅰ型:胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫胆总管;Ⅱ型:胆囊胆管瘘形成,瘘口小于胆总管周径的1/3;Ⅲ型:瘘管口径超过胆总管周径的2/3;Ⅳ型:胆囊胆道瘘完全破坏了胆总管壁。后治疗中发现一些不能用以上四型归纳的情况，1997年Nagakawa根据诊断和治疗的观点对Mirizzi综合征又作了新的分型，目前，两者常常结合应用，仍以Csendes分型为主，出现此分型不能解释的状况时，配合Nagakawa分型应用，本组均以Csendes分型划分。

　　2 结果

　　2.1 治疗 本组有17例行开腹手术中确诊，其中CsendesⅠ型8例;CsendesⅡ型6例;CsendesⅢ型2例;CsendesⅣ型1例。10例行腹腔镜胆囊切除术时发现，其中7例Csendes分型为Ⅰ型即行单纯胆囊切除术，另外3例为CsendesⅡ型中转开腹手术。

　　2.2 结果 本组27例无手术死亡，均获随访。其中2例CsendesⅡ型(胆囊切除瘘口直接缝合1例，自组织补片修补1例)，1例术后3年左右结石复发改行肝总管空肠RouxenY吻合术;1例1 a复发胆总管结石行胆管探查取石后痊愈。1例CsendesⅢ型患者术后3年内胆道感染7次，每经消炎、利胆治疗缓解。MRCP示吻合口稍狭窄，其余无特殊。

　　3 讨论

　　胆囊管过长且与肝总管并行的先天性变异是Mirizzi综合征的病理基础。Mirizzi综合征应具备以下4个特点[5]：胆囊管解剖位置变异，与肝总管并行;结石嵌顿在胆囊管或胆囊颈;因结石或结石合并炎症引起肝总管狭窄;反复发作胆管炎并向肝硬化方向发展。并行的胆囊管与肝总管仅间隔一薄层的结缔组织,当结石嵌顿在胆囊管或胆囊颈时,易引起肝总管受压,导致该处肝总管狭窄和近段胆管扩张,嵌顿结石长期压迫胆囊壁形成溃疡,进一步坏死形成胆囊、肝总管瘘，甚至胆囊、胆总管瘘。Mirizzi综合征临床表现无特异性,多见于病程较长的中老年患者,有反复发作的胆绞痛病史或不同程度的黄疸,部分患者有胆道感染及急性梗阻性、化脓性胆管炎,多数患者血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)和碱性磷酸酶(ALP)增高。临床表现及辅助检查多与结石性慢性胆囊炎相符,给术前明确诊断带来困难,确诊多有赖于术中所见和术中胆道造影，如不慎重对待，将增加术中胆道损伤概率，并会导致手术方式选择不当。对胆结石患者术前检查ALT、ALP值高于正常者;有黄疸史者;B超提示胆囊萎缩、颈部有强回声光团和颈后有声影者，术中应高度关注。如术中发现胆囊颈结石嵌顿、胆囊三角严重粘连时,应作胆囊减压、取石,并探查胆囊与肝总管关系,必要时行术中胆道造影,以明确有无本病的存在。术中造影一般应遵循“可疑结石—术中造影”的原则。术中造影可提供胆树显影,全面、客观地反映胆管系统结构,可发现异常胆管结构或胆管损伤造成的胆漏。本组病例有11例行术中造影,其中发现胆总管下段结石2例(B超未发现)。Mirizzi综合征的治疗原则是手术。手术原则为切除病变胆囊、取净结石、解除梗阻、修复胆管缺损及通畅胆汁引流[6]。本病多为术中发现而诊断，故术中及时诊断对胆管损伤预防及预留适当修补材料至关重要。另据Redaelli(1997年)报告癌发生率占27.8%(5/18),因此,在手术中应做胆囊快速冰冻病理检查,以选定术式。本组有17例行开腹手术中确诊，其中CsendesⅠ型8例，根据试行分离胆囊周围粘连、炎症和可见度情况,易者施行胆囊全切除术,行单纯胆囊切除。患者先切开胆囊底部,吸尽胆汁,取净结石,做胆囊大部切除术,将残留的胆囊黏膜予以刮除,碘酒酒精破坏后，残端缝合。术中应先预留胆囊瓣，以备胆管修补之用。CsendesⅡ型6例，依据瘘口大小决定手术方式,较小者,切除胆囊后对瘘口进行直接间断缝合修补,胆总管置放T引流管;瘘口较大者,做胆囊大部切除后,将剩留胆囊或胆囊颈部分作成带蒂胆囊瓣,覆盖修补瘘口,胆总管内置T管。CsendesⅢ型2例，CsendesⅣ型1例，均做胆囊大部或全切除,缝闭残端后,施行肝总管空肠RouxenY吻合术,置放T管于胆总管内。腹腔镜胆囊切除术时发现10例，其中7例CsendesⅠ型即行单纯胆囊切除术，术中出血较单纯胆囊结石腔镜手术治疗多，手术耗时亦延长。另3例CsendesⅡ型中转开腹手术，依据瘘口大小不同，2例行修补引流，1例行带蒂胆囊瓣修补后引流。

　　【参考文献】

　　[1] Gomez G.Mirizzi Syndrome[J]. Curr Treat Options Gastroenterol，2002,5:9599.

　　[2] Beltran MA,Csendes A.Mirizzi syndrome and gallstone ileus:an unusual presentation of gallstone disease[J]. J Gastroiontest Sury，2005，9:686689.

　　[3] Kelly MD.Mirizzi syndrome[J]. ANZ J Sury，2005，75:501.

　　[4] 朱秀芳,莫一我,孙志伟.Mirizzi综合征的手术治疗:附95例报告[J].中国普通外科杂志,2005，1(1):16.

　　[5] 龙淼云，郑启昌.Mirizzi综合征的术前诊断和治疗[J].实用医学杂志，2005，21(2):178179.

　　[6] 夏穗生.漫谈Luschka胆管处理和Mirizzi综合征的诊治[J].中国肝胆外科杂志,2005，11(3):148149.