肝门部胆管神经鞘瘤1例

作者：俞文隆,史嵩,杨珏,张永杰

作者单位：第二军医大学附属东方肝胆外科医院，上海 200438

 【关键词】  肝门部胆管肿瘤；神经鞘瘤；外科手术

　　肝外胆道间叶源性肿瘤甚为少见。近期我们收治了1例原发于肝门部胆管的神经鞘瘤，现总结患者的临床资料，并复习相关文献，报告如下。

    1 临床资料

    患者女性，51岁，因“阻塞性黄疸”收治。体检除皮肤、巩膜黄染外无其他阳性体征。实验室检查血清总胆红素为263.2 ?滋mol/L，直接胆红素为212 ?滋mol/L。AFP，CEA正常，CA19?鄄9 91.5 U/ml（<37 U/ml）。腹部B超见肝门部胆管低回声实性肿块，肝内胆管扩张，肝外胆管空虚。CT检查显示左右肝管汇合部实性占位灶，约3 cm × 3 cm，密度略低于肝脏，增强后肿块有轻度不均匀强化。ERCP示：肝门部胆管及肝总管呈细线样狭窄，长度约2 cm，肝内胆管明显扩张呈“软藤征”。术前检查无手术禁忌，遂考虑“肝门部胆管占位”行手术探查。

    术中，于左右肝管汇合部扪及一实性包块，胆管浆膜层光滑，左右肝管明显扩张，胆囊及肝外胆管空虚。肝十二指肠韧带淋巴结无明显肿大。胆道探查发现胆管分叉部后壁肿瘤4 cm × 3 cm × 3 cm，质地如触鼻尖，呈膨胀性生长，将胆管后壁向前顶起，闭塞胆管腔。分叉部胆管黏膜质地软，无肿瘤浸润感。肿瘤无邻近肝脏、肝动脉及门静脉侵犯。遂行肝十二指肠韧带淋巴结清扫，门脉血管骨骼化，将胆管分叉部肿瘤连同肝外胆管、胆囊完整切除。各支肝门部胆管断端经共干成形后，与空肠行结肠前Roux?鄄Y吻合。

    病理：胆管壁肿块4 cm × 3 cm × 3 cm，切面灰黄色，包膜完整。胆管黏膜呈慢性炎症改变。镜下，瘤组织排列呈束状、编织状、栅栏状或旋涡状。瘤细胞长梭形，排列较密集，核呈杆状、圆形或卵圆形，核染色深，见核分裂相。胆管切缘及清扫的各组淋巴结均未见肿瘤细胞。免疫组化：S?鄄100(-)，NSE(+)，SMA(-)，VIM(+)，C?鄄kit(-)，CD34(-)，Topo II(少量+)，NGEP（部分+），ki?鄄67(少量+)，CD57(-)，Des(-)，CAM5.2(-)，HBsAg(-)，P53(-)，CA199(-)。诊断：肝门部胆管神经鞘瘤。

    患者术后无并发症，顺利出院。术后随访至今近1年，无肿瘤复发征象。

    2  讨论

    神经鞘瘤（neurilemoma）又称施万瘤（schwannoma），由Masson（1932年）首次命名，为来源于神经鞘施万细胞的良性肿瘤，少数为恶性。神经鞘瘤常单发，多沿周围神经、颅神经或交感神经分布。消化系统中，神经鞘瘤常见于肝脏和胃，原发于肝外胆管者极为罕见。查阅国内外文献，近50年来有比较详细记载的肝外胆管原发神经鞘瘤仅6例[1-6]，而真正起源于肝门部胆管者仅此1例。

    胆管壁分布有密集的交感和副交感神经纤维分支，相互交织成网，是发生神经鞘瘤的解剖基础。病理形态学上，神经鞘瘤是球形或卵圆形实体瘤，与周围组织边界清楚，多有完整包膜。显微镜下，肿瘤具有两种组织结构，即Antoni A区（瘤细胞丰富，呈梭形或卵圆形，排列成旋涡状、栅栏状或编织状）和Antoni B区（瘤细胞稀少，胞质突起相互连接成网状，内含透亮基质），比例不一。神经鞘瘤细胞生长活跃，核异型，可见核分裂相，易误诊为恶性，有文献报道误诊率将近25%[7]。因此，神经鞘瘤良恶性判断应慎重[8]。HE染色切片有以下特点时可考虑为恶性：①细胞丰富而密集，大小不等的畸形瘤细胞多见。②核染色深，核异形明显，核分裂多见。③瘤体内可见坏死出血。④肿瘤浸润神经外衣。神经鞘瘤确诊主要依据病理诊断，需与腹腔纤维瘤病、胃肠道间质瘤孤立性纤维瘤及分化较好的平滑肌瘤纤维肉瘤或平滑肌肉瘤等相鉴别。免疫组化有助于鉴别诊断，S?鄄100蛋白阳性具有诊断特异性。

   胆道神经鞘瘤的影像学特点类似于其他部位的神经鞘瘤，但与胆管癌有一定区别。B超表现为边界清晰、中低回声的实性病灶。CT平扫为边界清晰的实性占位灶，密度与肝脏相近，增强后病灶有轻度不均匀强化。上述影像学特征与其他类型的间叶源性肿瘤相似，不具有诊断特异性。神经鞘瘤起源于胆管壁外层，主要向壁外呈膨胀性生长，至肿瘤压迫胆管时瘤体通常已较大，可明显区别于瘤体较小，沿胆管壁浸润性生长的胆管癌。

    神经鞘瘤对放化疗不敏感，首选手术切除。本例神经鞘瘤起源于胆管壁，瘤体与胆管密不可分，需将瘤体连同胆管一并切除。临床亦见有肝十二指肠韧带起源神经鞘瘤压迫胆管致阻塞性黄疸的病例[9]，其影像学检查酷似胆管神经鞘瘤，但瘤体与胆管无致密粘连，无需切除胆管即可将肿瘤完整切除。因此，肝门区神经鞘瘤手术时应特别注意区分上述两种情况。神经鞘瘤多为良性，完整切除瘤体、切缘阴性即可确保不复发，但当术中冰冻难以确定良恶性及肿瘤来源时，笔者倾向于行附加肝十二指肠韧带淋巴结清扫的肿瘤根治性切除术。少数神经鞘瘤可为多重起源，需注意检查是否存在其他部位的病灶。肿瘤预后较佳，但有再发倾向，术后应注意随访。

【参考文献】
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[7] 吴子征，张键．神经鞘瘤[J]． 国外医学·骨科学分册，2004，25(5)：296-298．

[8] 李维华．免疫组化等技术在软组织肿瘤鉴别诊断上的合理应用[J]． 诊断病理学杂志，1997，4(1)：3-6．

[9] 汪盛齐，杨小庆，储成凤． 肝门部神经鞘瘤一例报道及文献复习[J]． 东南大学学报(医学版)，2006，25(2)：92-95．