幕上脑动静脉畸形(CAVM)破裂出血的显微外科治疗

作者                                     作者单位

赵晓勇                     南方医科大学附属花都医院神经外科,广东广州510800

肖华                       南方医科大学附属花都医院神经外科,广东广州510800

王国兴                     南方医科大学附属花都医院神经外科,广东广州510800

赵振林                     南方医科大学附属花都医院神经外科,广东广州510800

黄富                       南方医科大学附属花都医院神经外科,广东广州510800

刘康峰                     南方医科大学附属花都医院神经外科,广东广州510800

脑动静脉畸形(arteriovenous malformation，AVM)是指脑血管发育障碍引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响[1]。我院自2007年3月-2010年1月对脑AVM并出血的患者进行开颅显微手术治疗85例,现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组85例，男51例，女34例;年龄21～66岁，平均47.5岁。58例无明显诱因，剧烈活动、情绪激动下诱发20例，7例有高血压病史。病程1～5天，平均3天。

1.2 临床表现 (1)均为急性起病，主要表现为突发头痛70例(头痛加剧伴呕吐28例)，癫痫15例(均为首次发作)。(2)术前昏迷21例，其中入院时一侧瞳孔散大并脑疝形成5例，嗜睡35例，一侧肢体瘫痪13例，意识清楚31例，85例患者均有颈抵抗。(3)入院查体：GCS评分：3～8分13例，9～11分12例，12～14分29例，15分31例。

1.3 影像学检查 所有病例均行头颅CT扫描检查。血肿位于幕上85例，其中顶叶32例，颞叶28例，额叶17例，枕叶8例。85例患者中血肿破入脑室13例。根据多田公式计算血肿量[2]：血肿量(m1)=(长×宽×厚)÷2。85例患者颅内血肿量<30ml者31例，30～60ml者29例，61～80ml者25例。术前除15例因病情不允许未行脑血管造影检查而改行MRI+MRA检查，其余70例行脑血管造影检查，均确诊为AVM。Spetzlr Martin分级：Ⅰ级33例，Ⅱ级26例，Ⅲ级15例，Ⅳ级11例。

1.4 手术方法 85例患者中31例<3天，血肿量<30ml，生命体征稳定的行Ⅰ期血肿清除加AVM切除术;13例<3天，血肿量30～80ml，脑室铸型者，行Ⅰ期脑室外引流术(引流4～5天)加大部分血肿清除术，1周内行Ⅱ期AVM切除术;15例<3天，血肿量30～80ml，Ⅰ期行血肿清除术，其中12例术中见AVM予以手术切除，另外3例 MRA中见AVM，手术中未寻找到AVM，双极电凝彻底止血后过度换气，未见明确出血;16例<3天，血肿量30～80ml，Ⅰ期行大部分血肿清除术，1周内行Ⅱ期AVM切除术;10例>3天，血肿量30～80ml，Ⅰ期行大部分血肿清除术，1周内行Ⅱ期AVM切除术。

1.5 术后随访 85例患者均随访1个月～2年，其中恢复工作68例，生活自理28例，他人照料7例，仍有癫痫发作9例(生活均能自理)，需口服药物控制，以上病例均无颅内再发出血。

2 结果

2.1 术后诊断 82例AVM畸形血管团切除术后取畸形血管团行病理切片检查，均证实为AVM，余3例术前行MRI+MRA平扫加增强检查所示为AVM。

2.2 术后效果 疗效评价采用ADL(activity of daily life)分级标准[2]。Ⅰ级：完全恢复日常生活;Ⅱ级：部分恢复或可独立生活;Ⅲ级：需人帮助，扶拐可走;Ⅳ级：卧床但保持意识;Ⅴ级：植物生存状态。Ⅰ级为优，Ⅱ～Ⅲ级为良,Ⅳ～Ⅴ级为差，死亡的患者作为死亡病例。本组85例患者优49例，良29例，差7例，无死亡。见表1。

表1 85例AVM并出血手术方式及出血量、部位、结果统计

3 讨论

3.1 诊断 AVM的诊断主要依赖脑血管造影(包括DSA、CTA和MRA)[3，4]。其中DSA的诊断为金标准，但已有脑疝形成者应采取急诊手术，术前可不行DSA检查[5]。CT以及MRI能清晰地显示血肿的大小、位置、血肿扩展方向、时期和可能伴随的病变如脑积水等。CT图片上虽然病灶影像常被血肿掩盖，但部分病人在高密度的血肿影像内或周围仍可见有条索状、不规则或圆形的低密度影或高密度影，即所谓的NSS(nidus sparing sign)征[6，7]。MRI因为有独特的“流空效应”对颅内AVM 的显示优于CT。CTA和MRA造影也可以提示病变的大小、范围，供血动脉和引流静脉的情况及局部“脑盗血”的程度，而且和DSA相比，CTA和MRA具有无创的优点[8]。此外，还应结合临床症状及体征及其他检查手段来全面考虑。

3.2 显微手术方法及预后 对于浅表AVM出血，一般只需剪开硬脑膜即可找到畸形血管团。深部的小AVM可跟踪主要供血动脉或引流静脉去寻找畸形血管团[9]。有出血史的病灶，从局部的黄染或软化灶部位切入易于找到陈旧性出血腔或瘢痕组织，在其邻近必有AVM血管团。邻近侧脑室AVM有时可以进入脑室，故术中应打开脑室探查以防遗漏畸形血管团，尽量采用外科显微技术以减少周围组织损伤。预后与出血量、出血部位、手术时机及手术方式关系密切：(1)手术时机：脑出血6～7h后脑实质开始发生坏死等病理改变，并使临床症状不断恶化。因此，手术宜尽早期进行，85例患者均行显微外科手术治疗，效果满意。(2)血肿量：本组病例显示预后与血肿量呈正相关。(3)部位：说明血肿部位较浅者预后较好，深在者预后较差。

3.3 手术适应证 由于手术显微镜和双极电凝器的应用使不能手术切除的动静脉畸形越来越少。除了少数巨大脑动静脉畸形手术的危险性很大以外，其余脑动静脉畸形全切术的死亡率和致病率小于5%，而且大部分术后症状能够改善。且手术适应证为: (1)动静脉畸形有大量出血。伴有血肿或者多次小量出血，神经功能障碍日趋严重者。(2)顽固性癫痫，保守治疗与药物不能控制者。(3)顽固头疼不能缓解。(4)精神智力障碍进行性发展者。

3.4 术中注意事项 AVM并出血形成血肿导致脑疝是患者死亡及术后致残的主要原因。因此手术前应快速静注甘露醇125ml以降低颅压，术中应采用控制性低血压，收缩压一般控制在60～90mmHg，以减少出血。手术入路与相应部分血肿清除术的手术相同，幕上选择相应部位骨瓣开颅，幕下选择枕下正中入路骨窗开颅。血肿量大形成占位效应时尽可能去骨瓣减压，术中应分清供血动脉及引流静脉，先处理供血动脉，再切除畸形血管团，方可最后结扎或电凝引流静脉。发现范围较小的AVM应尽可能切除，但若术前未能行脑血管造影，术中病灶范围大，又不能显示畸形血管团范围者，不可盲目扩大手术范围，以免造成难以控制的大出血，导致神经功能障碍，甚至死亡。在清除血肿并阻断其供血动脉后即可终止手术，待术后病情平稳再行脑血管造影以期Ⅱ期手术。如术中大出血，一方面迅速补充血容量，另一方面常规使用两个吸引器吸除血液，暴露出血点，予明胶海绵压迫止血或准确电凝止血。

3.5 治疗 本组85例患者病灶位于幕上，均以颅内出血为首发症状，以往认为AVM出血宜先采取非手术治疗1～2周，待病情稳定后择期手术，结果大部分重症病人包括其中一部分经手术能够抢救生命的病人失去了抢救机会。文献[10]认为AVM最致命的一点就是血肿对周围脑组织的继发性损害，血肿周围脑组织水肿，颅内压急剧升高，从而导致脑疝形成。为了遏止上述病理演变应尽早手术，若在继发性脑实质损伤之前尽快清除血肿，大部分病例可转危为安。从85例患者手术治疗效果来看，优良率92%，疗效满意，说明手术对于防止脑继发性损害有重要意义。应根据病人的意识情况、血肿部位、血肿量、影像结果综合分析并确定手术治疗的方法。对血肿量大于30ml、Spetzlr Martin分级Ⅰ～Ⅲ级者宜尽早行血肿清除术加AVM显微切除术。Ⅳ级者只宜行Ⅰ期血肿清除术，待病情稳定或3周～6个月后行Ⅱ期AVM切除术或放射外科治疗、血管内治疗。对血肿量大，起病至手术时间长，术前脑疝形成者应急诊行血肿清除去骨瓣减压术，对于此类意识障碍重，脑疝形成者由于采取了急诊手术、清除血肿、控制出血、降低颅内压而挽救了不少的患者。如情况允许，畸形血管表浅或较小可同时切除AVM，效果较好。对巨大的脑深部的AVM并出血急诊手术时可先清除血肿，待病情稳定后再行Ⅱ期切除AVM。血肿量幕上超过30ml，幕下超过15ml，保守治疗中症状无缓解，亦宜手术治疗。结合文献和本组经验分析，笔者的治疗体会是最理想的治疗是彻底的显微外科手术治疗，由于病灶血管错综复杂，且常常牵涉到脑内的重要结构和主要血管，这使得脑AVM的切除变得比较困难，操作不当可引起难以制止的大出血、永久性神经功能缺失、植物生存甚至死亡。病灶体积较大，尤其是Spetzler分级Ⅲ级以上的脑AVM，波及脑内重要功能区的概率较高，所以一旦破裂出血，将造成严重后果。为避免以上的情况出现，要求术者有清晰的解剖概念、正确的判断及精巧的显微操作技术。术中能全切的应尽可能全切，但涉及到重要的结构及主要脑血管的AVM，应在力保功能的前提下操作。另外，对脑肿胀较严重或术前已出现脑疝的病人，应做去骨瓣减压术，避免脑疝形成或加重。随着显微外科手术技术及器械的进步，脑AVM的病变应用显微外科技术进行治疗已经取得显著的临床效果。脑AVM患者的外科手术死亡率也随着显微外科手术技术的不断发展而变得越来越低。在本组的85例患者均为应用显微外科手术治疗的AVM并出血病例，但无1例颅内感染病例，这可能与手术操作过程的正确处理与术后常规联合应用抗生素相关。另外笔者认为保持术后血压平稳、控制颅内压及短期内适当的使用镇静剂防止患者躁动，对防止术后再出血有一定的帮助。结合出血预测方程暨YL方程：

YL=[ ( 体积 + 引流静脉(数目×分型) /高危系数 )2 ]2。高危系数=Vm供/Vm邻=直接或间接供血动脉的平均血流速度/其相邻血管血流的平均血流速度。高危系数>1的不容易出血，<1的容易出血。有无合并动脉瘤;位置：深浅。出血危险因素概率预测方程各指标评分，见表2。表2 出血危险因素概率预测方程各指标评分注：无动脉瘤及位置浅无需平方;有动脉瘤或者位置深二者其一的需平方一次;有动脉瘤及位置深则需在第一次平方的基础上再次平方一次。YL值越大，出血危险越大，YL值越小，出血风险越小，可得知危险因素，另外笔者考虑在做动静脉畸形切除手术中有可能发生：(1)难以找到病变，因为有些小型AVM并非位于脑浅表而是在脑深部。(2)在分离的时候过于靠近AVM或者误入到畸形血管内，可导致出血较多。所以手术时机是比较重要和关键的，85例患者手术前完善相应的脑血管造影检查能够保证手术的安全性增加。

【参考文献】

[1] 周良辅.现代神经外科学.上海：复旦大学出版社，2001,149;868-869.

[2] 初明，黄正松.Spetzlr Martinm Ⅲ级以上脑动静脉畸形综合治疗的临床研究.中华神经外科疾病研究杂志，2002，1：300-303.

[3] Betti OO，Munayl C，Rosier R .Stereotaetic radiosurgery with the linear accelerator：treatment of arteriovenous malformations.Neurosurgeny，1989，24：311-321.

[4] Miyamoto S，Hashimoto V，Nagata L，et a1.Posttreatment seguelae of Palliatively treated cerebral arteriovenous Malformation.Neurosurgery，2000，46：589-593.

[5] The artefiovenous malformation study group.A Refiovenous malformations of the brain in adults.N Ens Med，1999，340：1812-1818.

[6] Pollock BE,Flickinger JC，Lunsford LD，et a1.Factors associ ated With successful artenovenous malformation radiosurgery.Neurosurgery，1998，42：1239-1244.

[7] 李明珠，武文元.张占普.脑动静脉畸形出血相关因素探讨.中华神经外科杂志,2004，20：229.

[8] 齐铁伟，陈晓雷，吴新建.血管内栓塞辅助显微手术治疗复杂难治性脑动静脉畸形. 中华显微外科杂志,2004，27：266 -267.

[9]陈明振.脑肿瘤显微手术进展.中华显微外科杂志，1999，22：85-86.

[10] M·G·亚萨吉尔著,凌锋主译.显微神经外科学(IIIB).北京:中国科学技术出版社，2004，33.