胃神经鞘瘤误诊为胃间质瘤一例

　　患者，女，因“上腹隐痛不适1年，加重伴间断黑便工个月”人院。查体:全身浅表淋巴结无肿大，腹平软，未见明显胃肠型及蠕动波，上腹部剑突下深压痛，无反跳痛，肝脾肋下未打1及，未打1及明显实质性占位，肠鸣音正常。实验室检查:
　　血常规、血清肿瘤标志物等均未见异常，大便潜血(+)。消化道钡餐X线检查提示:胃底部可见1个圆形充盈缺损区，边缘光整(图1)上腹部CT;胃体大弯侧胃壁局部见半圆形突起于胃腔影，边界清晰，大小约为1.9cmx2.4cm,增强后呈均匀性强化(图2)〕胃镜:胃体隆起性肿物，考虑间质瘤(图3)}因瘤体较大，不适合行内镜薪膜下剥离术，转外科手术。术中发现在胃体大弯侧有1个大小约3.5cmx3.0cm包快，质韧，边界清，突向胃腔胃周围可扣及多个散在分布肿大淋巴结，在跟肿瘤3cm处行胃大部切除术_术后病理结果示:(胃体)梭形细胞肿瘤，瘤细胞稀疏，核纤细、扭曲，异型性小，无核分裂象，间质可见勃液变性及玻璃样变的胶原纤维(图4)。周围可见12枚肿大淋巴结，均为炎性增生。免疫组化染色结果:瘤细胞呈5-100(+),GFAP(+)、CD117(一)、CD34(一)、Doa1(一)、SMA(一)、caldesmon(一),P53(一)、Ki67指数5%.
　　讨论胃间叶源性肿瘤是指来源于胃的间叶组织的一类肿瘤,80%的胃问叶源性肿瘤是胃间质瘤，其次为真性胃平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和神经鞘瘤。胃肠道神经鞘瘤仅占全身神经鞘瘤的0.2%，大部分为良性，恶变率为6.0%7.7%}胃神经鞘瘤好发于大弯或小弯后壁，胃窦、胃底、贵门次之z7主要位于肌壁内，与固有平滑肌的界限清晰。
　　胃神经鞘瘤临床表现无特异性，可有上腹部疼痛、饱胀不适、梗阻、疼痛、呕血、黑便或单纯们及腹部肿块等3〕。术前诊断神经鞘瘤较困难，超声、消化道钡餐X线、GT检查等虽可定位，但因无特异性，无法定性。本病确诊主要依靠病理及免疫组化。光镜下神经鞘瘤组织形态分为AnioniA型和AntoniB型。快速切片时AntoniA型是诊断神经鞘瘤的形态依据。目前认为5-100蛋白是神经鞘瘤诊断的敏感免疫组织化学标志。此病要与胃问质瘤、胃癌、胃淋巴瘤、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤等鉴别。免疫组织化学5-100+)为其特点，CD117在胃间质瘤中较高表达，而真性平滑肌瘤表达5MA和结蛋白，此为三者鉴别的有效标志物‘’。有学者在电镜卜观察活检组织表现为交错成束的梭形细胞，对诊断亦有价值。神经鞘瘤对放、化疗不敏感，外科手术切除是治疗的首选方法肿瘤的扩散方式主要通过血行转移和直接浸润，极少有淋巴结转移，故对良性胃神经鞘瘤应将肿瘤及其周围2}3cm以上的正常胃壁全层切除，而不必常规清扫淋巴结。但手术切除不彻底者复发率较高，部分恶性患者虽行根治性切除术，但其预后差，易发生转移，术后密切随访才能取得最大收益.
　　参考文献
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