硬脊膜动静脉瘘3例

硬脊膜动静脉瘘3例

戴晓娟

   1  病例介绍

    例1，男，41岁，河南省郑州人。因双下肢麻木2年余，加重伴无力6个月入院。患者于入院2年前无名显诱因出现双下肢麻木，最初以足底前部为著，既而出现双侧小腿后方至大腿麻木，因未影响生活工作而未就医。1年后出现两膝部及大腿后部发凉，症状逐渐加重，6个月前出现双下肢行走无力，伴下腹以下无汗及大便秘结，曾在当地医院周围血管科治疗3个月效果不明显，后转骨科行颈胸段MRI发现T6～10异常信号，髓内可见不规则轻度异常强化，考虑多发性硬化（MS）可能，于2006年10月11日在卫生部北京医院住院。既往无特殊病史。查体：双上肢肌力正常，右下肢肌力Ⅳ+级，双下肢腱反射亢进，双侧髌阵挛，踝阵挛（+++），双侧Babinski征（+），T7以下痛觉减退，踝关节位置觉正常，振动觉稍差，余（－）。入院后行脊髓血管造影（DSA）示硬脊膜动静脉瘘（AVF），转神经外科手术治疗。

    例2，男，64岁。因进行性双下肢无力4年、尿失禁3年入院。病前有抬重物史，次日感双下肢发凉、发麻，以后进行性加重，并出现尿失禁。曾在当地医院以T10～11黄韧带骨化、椎管狭窄行手术减压治疗，术后无好转，故来北京医院就诊。入院查体：双上肢肌力正常，双下肢肌力Ⅲ级，下肢腱反射亢进，双下肢有时可引出病理反射，T10以下痛觉减退。胸段脊髓MRI发现下段胸髓有条索状高信号带，增强MRI在矢状位可见胸髓前后方有蔓状高信号改变。DSA检查发现胸10根动脉有硬脊膜AVF，转神经外科行瘘口夹闭术后15天，感觉水平下降至L4，肌力好转。

    例3，男，65岁。主诉双下肢酸困发麻僵硬9个月，进行性加重，不伴大小便障碍。查体：一般情况好，双下肢肌力、腱反射正常，双下肢腱反射增高，双侧踝阵挛及Babinski征阳性，下肢肌张力呈折刀样增高，无肯定感觉障碍水平。颈椎MRI有轻度椎间盘突出，压迫硬膜囊。上部颈椎低头仰头位X线片未见寰枢椎半脱位。胸段MRI发现中、下胸段T2加权像脊髓呈高信号，脊髓表面似有蔓状异常信号。进行脊髓血管造影检查，发现为左侧T12硬脊膜AVF。转神外进行栓塞治疗。术后3～4天自感症状有所减轻。

    2  讨论

    2.1  病理机制  硬脊膜动静脉瘘（AVF）一般认为是获得性病变。选择性血管造影显示：病灶的动静脉交通通常位于椎间孔的硬脊膜，一条或多条根动脉的分支供应病灶，没有髓动脉参加瘘的供应，多位于胸腰段［1］。虽然供应动脉很小，仍足以使脊髓静脉压增高，静脉迂曲、扩张、静脉淤滞，导致脊髓缺血水肿。显微镜下示血管扩张，管腔大小不一，管壁厚薄不均，常见玻璃样变或管腔内血栓形成及已机化、再通的血栓。

    2.2  临床表现  患病年龄多在50～70岁，男女比例5∶1，首发症状多为下肢麻木，肌无力或见背痛，以二便障碍起病的并不多见。起病缓慢，逐渐进展。有时由于血栓形成，会在几天内出现严重的症状及体征。检查多有下肢锥体束受累及传导性深浅感觉障碍，感觉水平多位于胸腰段，下肢肌力一般都有明显减弱，下肢肌张力增高［2］。

    2.3  辅助检查  MRI有时可见到扩张的脊髓静脉，但因供应血管常有轻微扩张较难发现。瘘本身不能显示，要了解瘘的情况可以通过增加髓内T2加权信号来反映慢性静脉高压引起的水肿。大部分病人显示硬脊膜内脊髓外长的蜿蜒的低信号，这是引流静脉内流空信号。脊髓血管造影是本病唯一的诊断与病灶定位的方法。

    2.4  鉴别诊断  本病应与脊髓肿瘤、脊髓空洞、脊髓炎、GBS、MS、SAH鉴别。

    2.5  治疗  主要是解决A—V之间的短路。包括手术切除、夹闭瘘口或用放射介入手段栓塞瘘口，但不能切除脊髓表面迂曲的血管，这些迂曲的血管都是引流静脉，如切除或灼闭都可能造成脊髓的损伤。

    2.6  预后  术后患者神经功能恢复取决于手术前的症状、体征及功能障碍的程度。一般感觉与运动恢复较快，泌尿生殖系统功能恢复较慢。

【参考文献】
  1 周良辅.现代神经外科学.上海：上海复旦大学出版社，2004，915-919.

2 王新德.神经系统血管性疾病.北京：人民军医出版社，2001，99-100.