主动脉夹层并发神经系统损害的临床和影像学特征

作者：朱祖福，韩伯军，杜春艳，王庆广    作者单位：214400 东南大学附属江阴人民医院神经内科

【摘要】  目的 探讨主动脉夹层并发神经系统损害的临床和影像学特征。方法 回顾性分析14例主动脉夹层并发神经系统病变患者的临床资料。结果 本组患者中>40岁中老年人13例(92.9％)，均为急性起病，有高血压病史9例，发病时血压升高9例、降低3例、测不到2例；临床表现：剧烈胸痛5例，胸背痛4例，腹痛、腰痛伴呕吐2例，休克2例；神经系统表现：眩晕5例，意识障碍4例，偏瘫2例，言语不清1例，截瘫2例，感觉减退3例(1例偏身，2例胸4、胸6平面以下)。14例胸腹部CT＋CTA均显示主动脉真假腔，并清晰见内膜裂口位置(Debakeys Ⅰ型2例，Ⅱ型7例，Ⅲ型5例)及附壁血栓，其中8例胸腹部MRI可见明显的真假腔，真腔呈流空信号，假腔T1及T2WI均呈高信号。结论 主动脉夹层并发神经系统损害的主要临床表现为脑和脊髓缺血性损害的症状及体征。CT和MRI可显示主动脉夹层的假腔及血管内膜破裂口。

【关键词】  主动脉夹层；神经系统损害；临床表现；影像学

    Clinical and imaging features of  aortic dissection with damage in nervous system  ZHU Zufu, HAN Bojun, DU Chunyan, et al. Department of Neurology, Jiangyin Peoples Hospital Affiliated to Southeast University, Jiangyin 214400, China

    Abstract：Objective  To investigate the clinical and imaging features of  aortic dissection (AD) with damage in nervous system. Methods  The clinical data were retrospectively analyzed in 14 cases of  AD with damage in nervous system. Results  13 patients (92.9％) were over age 40. All cases were acute onset and 9 cases had history of hypertensive disease. During onset, the blood pressure was elevated in 9 cases,decreased in 3 cases and  could not be measured in 2 cases. The clinical manifestations of patients presented severe pectoralgia in 5 cases, chestback complaint in 4 cases, bellyache, lumbago with emesia in 2 cases, shock in 2 cases. The appearances of nervous system: circumgyration in 5 cases, conscious disturbance in 4 cases, hemiparalysis in 2 cases, barylalia in one case, paraplegina in 2 cases and hypesthesia in 3 cases (metabody in 1 case, below T 4 or T6 in 2 cases). The breast and abdominal part CT and CTA of all cases showed clearly the true and false lumens, the position of intimal slit (according Debakeys, 2 cases were typeⅠ, 7 cases were typeⅡ, 5 cases were type Ⅲ) and mural thrombosis. The breast and abdominal part MRI in 8 cases could show conspicuous true and false lumens. The true lumen was presented flow and inane signals but the false lumen was presented higher signals in T1 and T2 WI. Conclusions  The clinical manifestations of AD with damage in nervous system are main the ischemic impaired symptoms and signs of brain and spinal cord. Both CT and MRI can show the false lumen and vascular intimal slit of AD.

    Key words：aortic dissection;  damage in nervous system;  clinical manifestation;  imaging

     主动脉夹层过去称为主动脉夹层动脉瘤，指主动脉腔内的血液通过内膜裂口进入主动脉壁中层形成夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离，导致血管壁分层。其引起神经系统损害的发生率国外报道为6％～19％［1, 2］，而国内为30.7％［3］。近年来，影像学诊断技术的进展提高了主动脉夹层的早期诊断率，因而其发病率有增高趋势。本病临床易误诊，漏诊率较高。我院于1994年7月～2007年7月收治主动脉夹层患者46例，其中伴神经系统损害14例(30.4％）。现将这14例患者的临床资料分析如下。

    1  临床资料

    1.1  一般资料  本组男8例，女6例；年龄38～71岁，平均（45.3±2.2）岁，>40岁13例(92.9％)；病程1 h～4 d，平均2.3 d；均经影像学检查证实。根据Debakeys分型，其中Ⅰ型2例、Ⅱ型7例、Ⅲ型5例。9例(64.3%）有高血压病史，2例(14.3%）为马凡综合征。

    1.2  临床表现  本组14例均急性起病。首发症状为剧烈胸痛5例、胸背痛4例、腹痛、腰痛伴呕吐2例、晕厥1例、冠脉综合征1例及肢体麻木、无力伴言语不清1例。主要症状和体征：起病时血压升高9例(升高25～80/20～40 mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa)，血压下降3例(下降30～60/20～45 mmHg)，血压测不到2例；神经系统：眩晕5例，意识障碍4例，言语不清4例，吞咽困难4例，短暂性脑缺血发作(TIA)3例(发作性偏瘫1例，一过性意识丧失2例)，偏瘫2例(瘫痪侧肢体肌力分别为Ⅲ级、Ⅱ级)，截瘫2例(肌力分别为Ⅱ级及Ⅲ级)，感觉障碍3例(1例偏身感觉减退，2例胸4、胸6平面以下痛觉减退)，排尿困难2例。

    1.3  实验室检查  血常规：白细胞正常6例，轻度升高8例，红细胞、血红蛋白正常；10例心肌酶谱(肌酸激酶同工酶15～21 U/L)、心肌钙蛋白(0.04～0.07 ng/ml)轻度升高。5例超声心动图示：漂浮线状回声，见主动脉真假腔，其中3例主动脉增宽伴主动脉返流，心包积液2例，三尖瓣少量返流1例。

    1.4  影像学检查  10例胸部X线片示上纵隔影增宽，主动脉增宽延长，主动脉外形不规则。14例胸、腹部CT+CTA均显示内膜瓣，主动脉真假腔形成，并清晰显示破口位置(Debakeys Ⅰ型2例，Ⅱ型7例，Ⅲ型5例)及附壁血栓；8例胸腹部MRI示主动脉真假腔明显，真腔呈流空信号，假腔T1及T2WI均呈高信号;内膜撕裂处位于左锁骨下动脉开口近侧9例，位于左锁骨下动脉开口远侧5例。头颅MRI 2例正常，12例可见脑内新鲜缺血灶，2例脊髓MRI示脊髓内缺血灶。

    1.5  治疗和预后  9例伴高血压者均给予硝普钠或倍他乐克降压对症等治疗；5例血压降低患者给予升压、扩容等治疗。9例经内科治疗，其中6例存活(症状消失2例，症状好转4例)，3例死亡；3例行血管内支架植入治疗，2例症状好转，1例死亡；1例转上级医院手术治疗后症状好转；1例放弃治疗，自动出院后死亡。本组患者存活9例（71.4％），死亡5例（28.6％）。

    2  讨  论

    2.1  病因和发病机制  主动脉夹层的病因迄今尚未完全明确，与发病有关的常见因素有：高血压病、遗传性疾病(如马凡综合征等)、感染性疾病(如梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎等)、外伤、妊娠等，其中以高血压病最多见，约占80.6％［4］。本组有高血压病9例（64.3%）、马凡综合征2例。主动脉夹层的基本病变是主动脉中层囊性坏死，而长期高血压，特别是血压波动的幅度可促进其发展，使内膜撕裂或主动脉滋养血管破裂，血液进入中层形成夹层血肿，此种血管壁的分离通常向动脉远端发展，也可短距离逆行向上延伸，广泛性夹层血肿累及主动脉发出的分支，影响邻近血管的血供。

    2.2  临床特征  主动脉夹层的神经系统损害表现较为复杂，当夹层血肿扩展影响颈总动脉、无名动脉、椎动脉或肋间动脉，可出现脑或脊髓缺血的症状和体征［5］。本组14例中12例出现脑缺血性损害的症状和体征，2例发生脊髓缺血的表现。当夹层血肿压迫喉返神经可出现声音嘶哑，压迫颈交感神经节则出现霍纳综合征等，本组尚未见此现象。根据文献［6］报道，其主要特征：(1)多见于中老年人，本组中40岁以上13例(92.9％)；(2)急性起病，本组14例均为急性起病，平均病程2.3 d；(3)多有高血压病史，发病时血压更高，但如动脉内膜破裂出血时则血压下降［6］。本组9例有高血压病史，发病时血压明显升高，3例血压明显下降，2例血压测不到；(4)典型症状大多为突然胸痛或胸背痛，呈撕裂或刀割样持续性剧痛，可随主动脉夹层范围扩大，引起颈部、上肢、腹部、腰部或下肢等疼痛。在剧痛时常可出现焦虑不安、面色苍白、大汗淋漓及心率加速等休克现象。本组胸痛5例，胸背痛4例，腹痛、腰痛伴呕吐2例，表现为休克2例；(5)神经系统损害症状：视病变部位不同而异。可表现为脑缺血症状：晕厥、意识不清、失语、偏瘫等，本组出现眩晕5例、意识障碍及言语不清各4例、吞咽困难4例、TIA 3例、偏瘫2例、晕厥和肢体麻木各1例；脊髓缺血症状：出现完全性或不完全性脊髓损害症状，本组有2例截瘫，分别于胸4及胸6平面以下痛觉减退伴排尿障碍。本组的临床特征与文献报道基本相符。

    2.3  影像学特征  胸部X线片检查可发现主动脉影增宽及外形不规则。CT扫描可发现主动脉双管征，CTA可见夹层隔膜将主动脉分隔为真假两腔，并可见内膜撕裂口位置及附壁血栓；CT检查的确诊率为88％～100％［7］。MRI可清楚地显示主动脉真假腔，其中真腔有流空信号，假腔T1及T2WI均呈高信号，MRA能显示主动脉夹层真假腔和累及范围，MRI的应用更提高了确诊率。头颅或脊髓CT、MRI可见脑或脊髓缺血性改变。因此，只要对主动脉夹层伴发神经系统损害的临床及影像学特征有正确的认识，90％的患者可通过影像学检查作出明确诊断。本组病例均由典型的影像学改变所证实。

    2.4  诊断和鉴别诊断  根据主动脉夹层的临床表现，神经系统受累的症状及影像学特征，通常可作出明确诊断。但需要与下列疾病相鉴别：(1)急性心肌梗死：两者均有胸痛，但急性心肌梗死时胸痛程度相对轻，并常有心绞痛病史，用血管扩张剂后胸痛常可缓解，可有明显的心电图改变，心肌酶谱明显升高。(2)急性肺栓塞：有时可伴胸痛，但急性肺栓塞以胸闷、气急为主，有明显的低氧血症，胸部CT有典型改变等可作出鉴别。此外，应与主动脉关闭不全、急腹症(如急性胰腺炎、肠系膜动脉栓塞等)等加以鉴别。本组中有3例忽视了主动脉夹层的症状，曾误诊为TIA，但经详细询问病史，结合影像学检查等综合分析而确诊。

    2.5  治疗与预后  主动脉夹层的预后较差，多数患者在起病后数小时至数天内死亡，而病变范围较小，出血量少的患者则预后较好。近年来随着药物治疗和手术方法的改进及介入治疗的应用，其死亡率有所下降。故对临床怀疑或确诊为本病的患者，应立即收入重症监护病房，给予控制血压，降低左心室射血速度及保证脑血液供应等治疗措施，并为手术治疗做好准备。传统的手术方式为经胸血管置换术，近年来血管内支架植入治疗已取得较好的疗效。本组9例行内科治疗，6例存活，3例死亡；4例行血管内支架植入治疗，3例存活，1例死亡；可见早期手术治疗可降低其死亡率。

【参考文献】
［1］Spittell PC, Spitftell JA, Jr Joyce JW, et al. Clinical features and differential diagnosis of dissection: Experience with cases ［J］. Mayo Clin Proc, 1993, 68:642.

［2］楼小琳，张茁，张菁.主动脉夹层动脉瘤的神经系统表现［J］.中华老年心脑血管病杂志,2000,26:26.

［3］von Kodolitsch Y, Aydin MA, Loose R, et al. Predictors of aneurysm formation after surgery of aortic coarctation ［J］. Am Colleardiol, 2002, 39:617.

［4］Braunwald E主编. 陈灏珠主译.心脏病学［M］.第5版.北京:人民卫生出版社,2000.1401.

［5］陈灏珠.实用内科学［M］.第11版.北京:人民卫生出版社,2001.1501～1503.

［6］谭燕，刘鸣. 脑卒中急性期血压变化与预后关系及对血压处理的研究进展［J］. 临床神经病学杂志,2005,18:313.

［7］Lepage MA, Quint LE, Sonnad SS, et al. Aortie dissection: CT features that distinguish true lumen from false lumen ［J］. Am J Roentgenol, 2001，177:207.