主动脉夹层64例临床诊断及误诊分析

　　主动脉夹层(aorticdissection,AD)是指主动脉腔内血液通过内膜破口进人主动脉壁囊样变性的中层而形成夹层血肿，并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管病变。AD发病急骤，病情进展迅速，临床误诊和漏诊率高，危害极大。本文分析64例AD临床诊断及误诊情况，以提高临床医师对本病的认识。
　　临床资料
　　一、收集同济大学附属上海市第十人民医院2006年1月一2012年2月出院诊断为AD的病例，共64例，年龄26-86岁，平均58.3岁。男性47(73.4%例，女性17例(26.6%)，男女比例2.8:1。按DeBakey分型进行分类，I型11例(17.2%)II型3例(4.7%),III型50例(78.7%)。有高血压史53例(占82.8%)、吸烟19例(占29.7%)、马凡氏综合征6例(占9.4%)，饮酒8例(占12.5%)、其它(如外伤、大动脉炎、主动脉先天发育异常等)6例(占9.4%)，其中部分患者同时合并多种危险因素。
　　二、诊断方法
　　64例患者中行心电图检查56例，胸片检查25例，心脏彩超(UCG)16例，CT检查43例，多层螺旋CT血管造影(MSCTA)39例，磁共振(MRI)检查5例，主动脉造影(DSA)2例，D一二聚体检测45例，心肌酶谱检测48例。
　　结果
　　一、临床表现症状:疼痛是AD最主要的临床表现，共有47例患者(占73.4%)，其中胸痛33例(51.6%)、肩背痛27例(42.2%)、腹痛6例(9.4%)、腰下肢痛2例(3.1%);其余有胸闷l4例(21.9%)，晕厥黑朦2例(3.1%)，气短乏力14例(21.9%)，头晕4例(6.3%)，咳嗽咳痰4例(6.3%)，恶心呕吐11例(17.2%)，出冷汗6例(9.4%)，便血2例(3.1%)，下肢麻木活动不便2例(3.1%)。体征:64例患者就诊时血压升高者43例(占67.2%)，双侧肢体血压不对称(包括四肢血压不对称或上肢血压高于下肢血压)巧例(23.4%)、心脏杂音5例(7.8%)、颈部腹部杂音3例(4.7%)、心包、双(单)侧胸腔积液14例(21.9%)、马凡氏综合征相关体征6例(9.4%)。
　　二、影像学检查
　　56例心电图检查，其中20例左室肥厚劳损，10例ST-T改变，7例提示急性心肌梗死可能，分别为前间壁心肌梗死4例和前侧壁心肌梗死3例，心律失常、传导阻滞等14例，正常11例。25例患者行胸片检查，19例为床边胸片，其中8例表现为主动脉结瘤样扩张、胸主动脉增宽、硬化、迂曲，心影增大6例，胸腔积液4例，纵隔增宽2例，4例提示炎症改变，5例未见明显异常表现。16例行心超检查，其中9例直接确诊为AD，主要表现为见到真假腔，剥脱的内膜呈条状、线状的强回声光带漂浮并随着心动周期摆动，心包积液等。3例表现为升主动脉增宽，其中提示动脉夹层可能并建议进一步检查的有2例。43例行CT检查，直接提示AD的15例患者均行增强CT检查，具体表现主动脉横径明显增宽，增强检查后可见真假双腔，内膜瓣影等;19例提示升主动脉夹层可能性大并建议进一步检查。CT总诊断率达79.1%039例行MSCTA检查者37例确诊为AD,MSCTA检查对AD的确诊率为94.9%}MSCTA对AD的主要所见有真假双腔(密度不一及血栓)、破口，内膜片、内膜溃疡、壁内血肿、主动脉增宽钙化迂曲、心包积液、胸腔积液等;;2例未确诊患者亦提示局段主动脉迂曲，管壁钙化内移，管腔边缘见新月形无强化低密度，管腔狭窄。5例行MRI检查患者，均确诊为AD}MRI检查表现为识别真假腔，其中2例清楚的看到内膜瓣或内膜片剥离。行DSA检查2例，2例均确诊，确诊率达100%，且可见明确的破口位置。本组分析影像学诊断AD有主要有5种，UCG确诊率为56.3%，诊断率为75%螺旋CT确诊率34.6%，诊断率为79.1%，MSCTA确诊率94.9%，诊断率100%,MRI及DSA确诊率100%。(见表1)。
　　三、实验室检查行D一二聚体检查患者45例，其中35例大于0.25m郭L,25例大于0.5m舒L。心肌酶谱检查包括超敏肌钙蛋白T，肌红蛋白，肌酸磷酸激酶同工酶(CK-MB);心肌酶谱检查患者48例，至少一项阳性有27例，但三项均升高者仅1例。
　　四、误诊情况
　　64例住院患者未准确诊断8例(12.5%)，其中4例因AD并发急性冠脉综合征(ACS)出现心肌损伤标志物升高，心电图出现急性冠脉综合征ST-T相应改变而诊断急性冠脉综合征人院;3例因上腹痛和(或)腰背痛行急诊CT检查发现胰腺周围有渗出而误诊为急性胰腺炎，1例因慢性肾盂肾炎患者出现左腰部疼痛未第一时间诊断为AD。其中误诊为冠心病者多为I型，误诊为急腹症者多为TQ型AD。
　　讨论
　　一、流行病学分析
　　AD是主动脉疾病中最常见的灾难性病变，AD的预后差。在英美国家每年AD发病率高达3一4/10万，突然碎死达20%，住院期间死亡率达30%。来自全球12个医疗中心的国际AD登记处(InternationalRegistryofAorticDissec-Lion,IRAD)数据表明:68%的AD为男性患者，79%为白人种族人群}Z}aAD可发生于任何年龄，其中27%为17一59岁40%为60一74岁，33%大于76岁「3。在我国，随着高血压、动脉粥样硬化等心血管疾病的发病率升高，AD的发病率在逐年增高。
　　二、临床特征及诊断流程
　　早期及时确定诊断是决定AD预后的关键。来自美国心脏病协会的指南提出了AD的三大危险特征:患病趋向性;疼痛特点;危险体征。其中患病趋向性包括Marfan综合征，滥用可卡因等发病因素，疼痛特点包括突然发生的胸、背、腹部撕裂样疼痛或者刺痛，检查的危险体征包括脉搏和血压不一致，神经性缺失体征，新出现的主动脉瓣反流性杂音和休克体征。故详细询问病史及体检尤为必要。有一个以上的危险表现需要接受进一步的影像学检查，且AD的确诊主要依赖影像学检查。影像学检查中MSCTA检查具有扫描速度快、无痛苦、分辨率高以及后处理技术强大等优点，不仅能够准确地显示主动脉夹层的病变位置和累及范围，而且可以进行多方位观察，是目前诊断急性AD的首选方法。相关研究报道MSCTA诊断AD准确率达100%，显示内膜撕裂口达60%由于MSCTA在诊断AD方面较CT有明显优势，所以条件允许的情况下均应行MSCTA检查，但在一些不能行MSCTA检查的医院，CT尤其增强CT在诊断及提示方面仍有重要意义。
　　AD患者的心电图表现无特异性，不能作出诊断，其主要价值在于鉴别其他可能的诊断，如急性冠脉综合征，但少部分AD病人可伴发急性冠脉综合征。胸片检查对急性胸主动脉夹层诊断有提示价值。UCG检查难以鉴别人工材料与夹层内膜瓣(片)，经胸心脏彩超显示升主动脉远端及降主动脉作用有限，经食道心脏彩超检查仍需食道插管。MRI检查时间长，不适合危重病人及有幽闭恐惧症的患者，亦不适合安置起搏器、动脉瘤夹等金属异物(钦合金除外)的患者。DsA为有创检查。故UCG,MRI,DSA相对于MSCTA而言均有一定局限性，一般不作为诊断AD的首选检查手段。D一二聚体在首个24h会明显升高，敏感性达到94%一97%，但特异性差，部分夹层内有血栓或短夹层的患者并不升高。
　　三、误诊分析
　　由于主动脉受累部位与范围不同，AD的临床症状表现较复杂，且片面根据某些临床表现及既往病史或某些辅助检查，未做深层次综合分析，易导致误诊、漏诊。AD的误诊疾病多达数十种，最易误诊为冠心病，包括心绞痛及急性心肌梗死。因夹层分离波及冠状动脉，可伴发急性冠脉综合征，易掩盖AD的症状，从而造成误诊;当患者表现为剧烈腹痛或胸痛向腹部放射时，尤其又合并恶心、呕吐等消化道症状，易误诊为急腹症，其中最常见为胰腺炎，其次为胆石症和肠梗阻，其他的还包括阑尾炎、消化道穿孔等;当AD患者有手术史或长期卧床休息出现胸痛、咳血、呼吸困难、实验室检查D一二聚体升高时易误诊为急性肺栓塞;当夹层累及主动脉弓上分支或与脊髓相关的肋间动脉时，可出现中枢神经系统症状，临床易误诊为脑卒中或脊髓病变;当AD患者出现腰、腹疼痛，加之夹层影响了肾动脉造成肾脏损害而出现血尿时，易误诊为尿路结石。在临床上也容易误诊为瓣膜性心脏病，其原因由于夹层累及主动脉根部出现主动脉瓣听诊区杂音。
　　四、减少AD误诊的对策:(1)要重视采集完整病史及认真体格检查，尤其注意胸、背、腹疼痛患者是否有血管杂音，四肢脉搏强弱是否相等及血压等情况;(2)克服临床思维方式的局限性，建立整体观念，提高对AD复杂多变临床表现的认识，要重视具有AD危险因素或基础疾病如高血压及马凡综合征患者突然出现剧烈胸痛伴新出现主动脉瓣关闭不全体征;或继腹痛后出现异常波动性包块和血管杂音;均应考虑AD的可能;(3)重视AD的“3个不相称”:①胸疼与心电图表现不相称，②症状与体征不相称，③血压与休克表现不相称;(4)根据病情及早行CTA,MRI,UCG,DSA等影像学检查。
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