原发性肝脏平滑肌肉瘤合并乙型肝炎1例报告

1 病历摘要

男，58岁，因“乏力、间断右上腹痛2个月，加重2周” 于2013年8月21日收入我院消化内科。患者饮酒史40年，平均约120 g/，未戒酒;高血压病史3年，血压最高190/110 mm Hg (1 mm Hg=0.1333 kPa)，自行间断服用降压药;1年前诊断为 “慢性乙型肝炎”，未正规治疗。否认糖尿病、结核病史;无毒物及放射线接触史，无药物过敏史及疫区居住史;家族中无恶性肿瘤患者。患者于入院前2个月开始出现乏力及间断右上腹痛，未予重视;入院前2周始右上腹疼痛加重，在我院门诊做上腹部彩超，发现肝右叶见一个低回声，大小约85 mm×46 mm，边界清，其内回声不均匀，见血流信号，周边见低回声晕环;肝左叶下方数个低回声，考虑“肝占位、腹腔内淋巴结肿大”而收入我科。患者2个月体重下降5 kg。入院时查体： T 37.9℃，Bp 120/70 mm Hg，慢性病容，右肋下3 cm可触及肝脏、质中等，余无阳性体征。入院后实验室检查：乙型肝炎表面抗原(HBsAg)(+)，HBV-DNA 4.13×10 3 IU/ml;AST 83 U/L，ALT 65 U/L，ALP 144 U/L，GGT 181 U/L;甲胎蛋白(AFP)、CA19-9、癌胚抗原(CEA)、CA125、CA153和前列腺特异抗原(PSA)均在正常值范围。患者HBsAg(+)，长期大量饮酒，结合上腹部彩超结果，初步考虑为“原发性肝癌”可能，但患者AFP和CA19-9均正常，肝功能基本正常，是否为其他部位恶性肿瘤转移，进行了全消化道造影、胃镜、肠镜及全身骨ECT检查均未见明显异常。进一步做上腹部强化CT 示肝方叶见直径8.3 cm类圆形低回声，边界尚清，增强扫描病灶边缘明显强化，静脉期及延迟期造影剂逐渐充填，门静脉左支见充盈缺损，呈低密度，腹主动脉前方见2.3 cm肿大淋巴结影，考虑“肝内恶性占位，门静脉左支癌栓形成，腹腔淋巴结肿大，见图1，建议MRI检查。上腹部MRI示肝脏体积增大，各叶比例失调，肝方叶见8.3 cm大小的类圆形低T1WI、略高T2WI信号影，边界尚清，肝门区肿大淋巴结，考虑为“原发性肝癌，门静脉左支癌栓”，见图2。2013年8月26日在CT导向下，行经皮肝穿刺活检，穿刺标本HE染色初步考虑为：低分化肝癌，见图3，进一步行免疫组织化学染色，见图4，结果为：α-平滑肌肌动蛋白(SMA)(+)、波形蛋白(Vimentin)(+)、Ki-67 (80%+)、AFP(-)、HepPar-1(-)、CD34(-)、CK19 (-)，考虑为“肝平滑肌肉瘤”。该患者最终诊断为“原发性肝脏平滑肌肉瘤”。 建议患者行放化疗，患者拒绝，仅保守治疗。

2 讨论

肝脏肉瘤占肝脏原发性恶性肿瘤的1%～2%，所以原发性肝脏平滑肌肉瘤更为罕见[1]。肝脏原发性肉瘤中血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤和肝未分化性胚胎肉瘤约占70%，而平滑肌肉瘤仅占 8%～10% [2]。大多数肝脏平滑肌肉瘤是转移瘤，因此确诊原发性肝平滑肌肉瘤需排除其他脏器肉瘤的转移，包括胃肠道、子宫、后腹膜和肺[3]。原发性肝脏平滑肌肉瘤可起源于肝内血管结构、胆管或圆韧带[4-6]。其病因尚不十分清楚，可能与EB病毒感染有一定的相关性，其发病率在免疫抑制的患者中偏高，如AIDS患者、器官移植术后的患者，极少数发生在与乙型肝炎病毒或丙型肝炎病毒感染者。原发性肝平滑肌肉瘤的CT表现为大的、边界清晰的均匀或低密度团块，内部或边缘增强;或者是具有厚囊壁的囊性病变，平滑肌肉瘤囊性变的多样性可被误诊为肝包虫囊肿或肝脓肿， MRI表现为T1WI均匀低密度灶和T2WI的高密度灶，偶可见包膜[7-8]。如图1～2所示，笔者报道的这例患者CT和MRI所见与此一致。肝平滑肌肉瘤的确诊需依靠病理检查，甚至是电镜及免疫组化。免疫组织化学标记物包括Vimentin、结蛋白及SMA。但术前进行肝脏穿刺组织学检查仍有争议，因为存在穿刺针的种植转移风险。原发性肝平滑肌肉瘤的临床表现与肝脏其他恶性肿瘤的表现类似，其主要表现为上腹部疼痛、乏力、纳差、体重下降、发热、黄疸、肝脏肿大及上腹部包块等。肝功能异常或可正常，AFP多为阴性。肿瘤进展缓慢，肿瘤较小时无明显症状，一般于体检时发现肝占位。肝平滑肌肉瘤多发生于肝右叶，为单发病灶，这些表现均无特异性，易误诊为原发性肝癌。原发性肝平滑肌肉瘤的治疗包括手术、化疗、放疗、肝移植和保守疗法。该病的预后差，但如果能够完全根治性切除，有可能长期生存[9]。总之，本例患者乙型肝炎表面抗原阳性，有长期大量饮酒史，仅根据CT和MRI所见，极易误诊为原发性肝癌，鉴于本例患者在发病时肝脏占位呈巨块型，且已经出现了门静脉癌栓和肝门区淋巴结转移，手术切除可能性很小，为了明确诊断，进行了肝穿刺活检。因此，对于即使是乙型或丙型肝炎病毒学标志物阳性的患者，如果发现肝脏占位，而AFP和CA19-9等原发性肝癌的标记物阴性，且能排除其他脏器的转移瘤时，应考虑肝脏少见的恶性肿瘤可能。

3 参考文献

[1] Fong JA,Ruebner BH.Primary leiomyosarcoma of the liver[J]. Hum Pathol,1974,5(1):115.

[2] Weitz J,Klimstra DS,Cymes K,et al.Management of primary liver sarcomas[J].Cancer,2007,109(7):1391.

[3] Cioffi U,Quattrone P,De Simone M,et al.Primary multiple epithelioid leiomyosarcoma of the liver[J].Hepatogastroenterolo gy,1996,43(12):1603.

[4] Civardi G,Cavanna L,Iovine E,et al.Diagnostic imaging of primary hepatic leiomyosarcoma:a case report[J].Ital J Gastroenterol,1996,28(2):98.

[5] Holloway H,Walsh CB,Thomas R,et al.Primary hepatic leiomyosarcoma[J].J Clin Gastroenterol,1996,23(2):131.

[6] Yamaguchi J,Azuma T,Fujioka H,et al.Leiomyosarcoma occurring in the ligamentum teres of the liver:a case report and a review of seven reported cases[J].Hepatogastroenterology,1996,43(10):1051.

[7] Gates LK,Cameron AJ,Nagorney DM,et al.Primary leiomyosarcoma of the liver mimicking liver abscess[J].Am J Gastroenterol,1995,90(4):649.

[8] Yu RS,Chen Y,Jiang B,et al.Primary hepatic sarcomas:CT findings[J].Eur Radiol,2008,18(10):2196.

[9] Matthaei H,Krieg A,Schmelzle M,et al.Long-term survival after surgery for primary hepatic sarcoma in adults[J].Arch Surg,2009,144(4):339.

[收稿日期：2014-05-21 编校：苏建东]