双心腔起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病的临床应用观察

肥厚性梗阻型心肌病( hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM)是肥厚性心肌病( hypertrophic cardiomyopathy，HCM)的一种特殊类型，为一种遗传性疾病。在肥厚性心肌病(HCM)患者中，左室心肌存在不同部位肥厚的不均一性，若累及到室间隔，造成左室流出道狭窄、梗阻，并出现二尖瓣前叶于收缩期前移靠近室间隔(SAM征)，加重流出道狭窄，而产生严重的临床症状。治疗方法包括药物、起搏器、介入及手术治疗。一些患者应用药物治疗(β-受体阻滞剂和钙拮抗剂)效果不明显。应用外科手术切除肥厚部位的心肌，可解除梗阻，但手术并发症高，有一定的危险性。近年来，应用双心腔起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病得到了良好的效果[1-2]。笔者2012年度曾于北京安贞医院学习，总结其2012年度18例应用双心腔起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病的病例，并观察其临床效果。现报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料：本组患者共18例，其中男12例，女6例，年龄21～70岁， 平均46岁。所有患者病史5~15年不等，存在活动后胸闷、胸痛、乏力、心悸、眼前黑蒙及晕厥等临床症状，心脏听诊杂音响亮，达3/6级以上。采用超声心动图及彩色多普勒检查测量室间隔、左室后壁的厚度、左室流出道(LVOT)的宽度、左室流出道血流速度(VP)、射血分数(EF值)，经临床及超声心动图检查确诊为肥厚性梗阻型心肌病。患者入院后进行超声心动图及彩色多普勒检查示：室间隔厚度1.6～2.5 cm，平均2.3 cm;左室流出道压力差27~116 mmHg(1 mm Hg=0.1333 kPa)，平均(50.67±25.15)mm Hg。患者均存在左室流出道梗阻，SAM征阳性，射血分数0.41～0.62，平均0.47;左室流出道血流速度(VP)1.3~2.1 mm/s，平均1.63 mm/s。所有患者均需检查食道超声排除主动脉瓣下瓣环狭窄。术前患者都规律服用过β-受体阻滞剂和(或)钙拮抗剂，效果不佳。

1.2患者取平卧位，常规术区皮肤消毒、局部麻醉，切开左侧头静脉或穿刺左锁骨下静脉送入心室、心房起搏电极，分别置于右心室心尖部、右心房心耳处，测试起搏参数满意后，连接脉冲发生器，并将脉冲发生器埋藏于左胸前皮下囊袋中。体外程控起搏器应用DDD起搏后，分别将房室间期(A-V Delay)设为50 ms、100 ms和150 ms三个不同A-V间期时，其左心室流出道压力阶差平均值分别为60.97 mm Hg、51.45 mm Hg和61.95 mm Hg，当A-V间期设为100 ms时，左室流出道压力阶差最低，故通常把A-V间期设定在100 ms最为合适，频率设为70次/min。患者术后7天、1、3、6个月，重复进行超声心动图及彩色多普勒检查，出院后进行临床随访。

2结果

本组18例患者中16例临床症状明显改善，患者心功能和主观症状均得到显著改善，活动耐量较前提高Ⅰ~Ⅱ级(NYHA分级)。在平均随访6个月中(5～16个月)，无一例患者再次发生晕厥。所有患者置入双心腔起搏器后1周，复查超声心动图及彩色多普勒检查示，左心室流出道压力阶差与术前相比明显下降，由起搏前的50.67 mm Hg降至起搏后的27.47 mm Hg,差异有统计学意义(P<0.05),二尖瓣前叶收缩期前移现象(SAM征)消失。左室射血分数(EF值)由术前的47.06%提高至术后的51.17%，左室流出道血流速度(VP) 由术前的1.63 mm/s降至术后的1.32 mm/s，患者安装双腔起搏器前后的心脏彩超各项指标比较见表1。表1安装DDD起搏器前后各项指标比较

统计指标室间隔/后壁比值安装前安装后LVOT(mm)安装前安装后VP(mm/s)安装前安装后EF(%)安装前安装后x值2.361.7250.6727.471.631.3247.0651.17t值1.433.1645.723.03P值>0.05<0.01<0.001<0.01

3讨论

肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)因室间隔的不对称肥厚而引起左室流出道的狭窄，左室心肌收缩时流出道血流速度加快，产生Venturi效应，即血流的虹吸效应，使得在心脏收缩期二尖瓣前叶向室间隔移动，这样就使得已经过于狭窄的左室流出道发生进一步狭窄，造成心排血量降低，导致体循环、脑供血降低而出现一系列的临床症状。双腔起搏器的置入，通过右室心尖部起搏，使得心脏收缩早中期室间隔预先激动收缩，室间隔在收缩期向右室侧移动，从而与左室后壁较延迟收缩呈不同步运动，使左室流出道增宽，血流速度减慢，从而消除Venturi效应及二尖瓣前叶的前向运动，解除左室流出道梗阻。如此长期起搏，也会使得左室流出道压力阶差下降，由于心肌细胞、分子结构具有可塑性，心室电兴奋模式的变化或收缩压、舒张压的下降，导致继发性心肌细胞、分子结构的变化，使得肥厚心肌退缩。其中，在有左室功能异常的患者中，心房功能对于维持心输出量，最大限度的限制左房压的升高也很重要，而使用房室顺序起搏可以达到此目的。同时为了使室间隔早期预激，需在正常房室传导的激动兴奋室间隔之前，由右室起搏夺获室间隔，因而房室间期(A-V Delay)必须程控在100~120 ms这样一个短的周期内

通过临床观察可知，双心腔起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病是近年来用于临床的新的治疗方法，可显著改善临床症状，提高患者运动耐量和生活质量。

4参考文献

[1]Maron Bj,Nishimura RA Mckenna WJ，et al.Assement of permennent dual-chamber pacing as a treatermenter for druger-refractory symptormatic patients with obstructive hyper-trophic cardiomyopathy.A randomized,double-blind,crossover study (M-PATHY)[J].Circulation，1999,99(22):2927.

[2]Nagueh SF,Lakkis NM，Middleton KJ,et al.Changes in left ventricular diastolic function 6 months after nonsurgical septal reduction therapy for hypertropic obstructive cardiomyopathy[J].Circulation,1999，99(3):344.

[3]Nishimura RA，Trusty JM，Hayes DL,et al.Dual-chamber pacing for hypertropic cardiomyopathy：A randomized,double-blind,crossover trial[J].J Am Coll Cardiol，1997，29(2):435.

[收稿日期：2013-01-06编校：王丽娜]