后腹膜巨大髓脂肪瘤1例报告

1病历摘要

患者黄某，女，39岁，主诉腹部隐痛不适半年，伴发现腹部包块1+月入院，病员半年前无明显诱因出现左中上腹隐痛不适，呈间断性，无放射痛及牵扯痛，无腹胀、恶心、呕吐，无呕血、黑便，无腹泻，无黏液脓血便，无咳嗽、畏寒、发热、盗汗。1+月前，患者无意间扪及左中上腹“苹果”大小般包块，包块无疼痛不适，逐渐长大约“排球”大小。既往7+月前因皮肤黄染就诊，治疗好转。查体：全身皮肤、黏膜未见出血点及黄染。全身浅表淋巴结未扪及肿大。腹丰满，中上腹明显，无胃肠型及蠕动波，腹软，左中上腹扪及大小约20 cm ×10 cm×8 cm包块，边界扪不清，质地偏硬，活动度差，无明显压痛，无波动感，未闻及血管杂音，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未扪及，双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，直肠指检阴性。彩超示：中上腹实质占位 腹膜后肿瘤，腹部增强CT示：后腹膜肿瘤：脾肿大，肿瘤标志物正常，血常规：WBC 2.06×109/L，RBC 3.0 2 ×1012/L，HGB 100 g/L，HCT 0.321，PLT 80×109/L，肝功:转氨酶正常，TBIL 6 2 μmol/L，DBIL 9.1 μmol/L，IBIL 52.9 μmol/L，肾功能正常，肾图示：左肾功能重度障碍。术前患者一般状况良好，生命体征正常，麻醉成功后，入腹探查：腹腔内无腹水，肝脏大小正常，质软，胃、小肠、结肠、直肠中上段未见异常。包块位于左侧腹膜后，脾脏内下、左肾上外侧、胰尾后下方，推挤左肾向内后侧并挤压左肾，包块包膜完整，大小约25 c m×20 cm×15 cm，质软，呈紫色，包块上、内、下侧有供应血管支进入包块。术毕剖视包块见包块呈实质性，鱼肉状，病理检查示：髓脂肪瘤。术后患者恢复良好，出院后随访3月患者无特殊不适，彩超未见异常。

2讨论

髓脂肪瘤(myelolipoma)是一种罕见无内分泌功能活性的良性肿瘤，好发部位为肾上腺，多发于单侧肾上腺。近年来有少数功能性髓脂肪瘤的报道，表现为性激素分泌过多综合征或柯兴综合征。该病19~93岁均有报道，但综合各类报道患者主要集中在40岁至60岁。Kerme将髓脂肪瘤分为4个临床病理类型：① 孤立性肾上腺髓脂肪瘤;② 髓脂肪瘤伴急性出血(直径>1 0 cm);③肾上腺外髓脂肪瘤;④ 髓脂肪瘤样灶。肾上腺外髓脂肪瘤少见，单纯发生在腹膜后者罕见。本病病因不清，有人认为脂样和髓样细胞可能来源于皮质网状带对某种刺激的反引，也有人认为可能是迷离于局部的造血干细胞在某种因素作用下增生，从而形成迷离瘤。而 Olsson等认为慢性感染可能与此瘤发生有关。该病临床上无明显症状，或可因肿瘤过大出现压迫、牵拉症状，一般不伴有血液学疾病，其他器官亦无髓外造血现象。大多数病例为CT扫描或尸解时偶然发现。本例为后腹膜巨大髓脂肪瘤，十分罕见。该患者发病前2月有黄疸病史，病因考虑为胆道感染，因此综合考虑感染与本病发展有关，炎症因子刺激后肿瘤快速生长出现压迫、牵拉症状。 诊断：腹膜后肿瘤多为恶性，良性较少见，通常无症状，只有当肿瘤发生坏死，出血或肿瘤较大压迫邻近脏器是才出现，腹部，季肋部或腰背部疼痛症状，脂肪肉瘤是最常见的原发性后腹膜恶性肿瘤。本病例肿瘤较短时间内快速生长，压迫左肾、刺激后腹膜出现临床症状。肿块含有脂肪组织，故术前考虑脂肪肉瘤可能。 治疗：目前主张对于有临床症状或伴有内分泌功能、瘤体直径>3.5 cm者应手术切除，对<3 . 5 cm的偶发肿瘤可定期随访，若瘤体增大迅速则应手术切除。但肿瘤存在增大破裂的潜在风险，且未病理明确前性质不明包块对患者会造成严重心理负担，所以笔者认为可积极手术切除，4 cm下该类肿瘤可选用腹腔镜手术。本病例瘤体巨大，术前组织来源不明故采用开腹探查，术中完整切除包块，术后恢复良好。

[收稿日期：2013-10-09编校：李兵/郑英善]