小肠系膜淋巴管囊肿一例

1临床资料

患者,男性,35岁,因“腹痛1周,发现脐周包块5d人院。患者l周前饮酒后出现腹部疼痛,呈间歇性全腹胀痛,以下腹部为主,不向右肩背部或会阴部放射;伴呕吐3次,呕吐物为胃内容物,呕吐后腹痛可缓解,无畏寒、发热,无呕血、黑便,无腹泻,无里急后重,无眼黄、尿黄。患者未予重视,但腹痛仍阵发性发作。5d前患者发现脐周有一包块,遂至外院就诊,查B超示:脐右上方低回声团块,肝点状回声细密;查CT示:(1)月旦囊缺如、胆总管扩张;(2)脾脏肿大、副脾;(3)下腹部占位性病变,考虑来源于肠系膜;(4)前列腺钙化。患者为求进一步诊治,遂来南京市鼓楼医院就诊,门诊拟“腹腔占位”收住入院。病程中患者神志清,精神可,饮食睡眠可,大小便正常,近期体重无明显变化。查体:T36.6℃、P9O次/mh、R18V辶/min、BP 134/94 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa)。言语清,查体合作。全身皮肤黏膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大。颈软,无抵抗,气管居中,两侧甲状腺无肿大。

胸廓无畸形,呼吸平稳,双肺呼吸音清,未闻及哕音。心率⒛次/而n,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,未见肠型和胃蠕动波,腹壁未见静脉曲张,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,脐周右上方触及一包块,质软、边界不清,大小约125px×125px,有轻度压痛,活动度差。肝脾肋下未及,移动性浊音(-),肠鸣音3~4犯/mh,未闻及气过水声。直肠指诊未及异常。既往史:患者既往体健,否认高血压、糖尿病、冠心病病史;否认肝炎、结核等传染病史;否认血吸虫接触史;有手术史,⒛10年于高淳县人民医院行胆囊切除术,否认有外伤史;否认食物、药物过敏史。人院后完善相关检查,排除手术禁忌证后于全麻下行“部分小肠切除术”。

术中探查见腹腔少量粘连,未见腹水,肝脏、脾脏、双肾、腹壁及盆腔·等未见转移性结节;月中瘤位于小肠系膜上,大小约125px×150px,与小肠粘连,无法分离。遂决定行“部分小肠切除术”,扇形切除小肠系膜(距肿瘤边缘约75px)至小肠预切除端,切断小肠移除标本。手术顺利,术后恢复良好出院。术后病理回示:肉眼所见:肠系膜内见一囊肿,大小约1250px×112.5px×750px,切面呈囊性,囊内含乳白色液体,囊壁光滑,壁厚0.1~5pxc镜下为囊壁样组织,囊壁内可见少量增生的淋巴管(见封四,图1、2)。病理诊断:符合淋巴管囊肿,囊肿大小约为125px×1125px×75px,小肠壁组织及“吻合圈”组织未见特殊;查见肠周淋巴结17枚未见特殊。

2讨论

淋巴管囊肿也称为囊性淋巴管瘤,是一种先天性良性错构瘤。临床上少见,可发生于任何年龄,小儿多见,可见于颈部(75%)、腋下(20%)、纵隔(1%)及膈下等,发生于小肠系膜很少见。在胚胎期,静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进人中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉系统平行的淋巴管系统;若原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生淋巴管囊肿。组织学分为毛细血管型、海绵体型、囊性淋巴管型。大体分为单房型和多房型囊性肿块,囊内为清亮或乳糜样液体;本例患者为单房型,囊内为乳白色液体。该病临床上多无明显症状及体征,可因肿瘤变大而产生压迫或疼痛不适.多数患者因无意中扪及肿块而就诊或手术中意外发现,少部分患者囚疼痛等不适而就诊;而本例患者表现为腹部胀痛,可能是囊肿合并感染所致。该病术前诊断主要依靠彩色多普勒超声、CT及MRI等检查。彩色多普勒超声表现为内部无回声及血流信号的囊性肿块,囊壁及分隔上可见血流信号。高频彩色多普勒超声敏感性高,可确定囊肿大小、音阝位及邻近关系等。MRI主要表现为:圆形或类圆形囊性病灶,边界清楚,囊壁菲薄,囊内密度均匀,显示为长T1长”的囊性信号影。

CT通常表现为:圆形或卵圆形囊性肿块影,边界多清晰,少数可界限不清;囊肿密度常均匀,CT值接近于水;增强后囊液不增强,囊壁可轻度细线样强化。本例患者术前行B超检查提示脐右上方低回声团块,CT检查提示下腹部来源于肠系膜的占位性病变;可见,B超、CT等检查方法对该病敏感性较高。由于淋巴管囊肿症状不典型,且发病率极低,术前明确诊断较难,易误诊为其他疾病。术前影像学检查对诊断有一定帮助,细针抽吸穿刺活检可提高诊断率,但最终诊断还得依赖术后病理检查。该病治疗以手术切除为主,以防止肿瘤进行性增大而产生压迫症状,或因囊肿破裂而发生感染。腹腔镜下囊肿切除术是一种创伤小、安全、有效及合理的治疗方式。该病为良性病变,完整切除可取得较好的疗效,本例患者沿囊肿边缘约75px予以完整切除;如果切除不完整,可能会复发,但一般不会恶变。本例患者随访至今预后良好,未见复发。总而言之,淋巴管囊肿较罕见,临床症状不典型,B超、CT及MRI有助于术前诊断,确诊需要结合术后病理,治疗需手术切除,预后良好。

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