儿童结节性脂膜炎2例并结合文献复习报告

作者：韦健霞

 

【关键词】  结节性脂腊炎

　　结节性脂腊炎又称复发性非化脓性结节状脂膜炎或Wiber-Christian综合征，是一种罕见的脂肪性变［１］。近2年来，作者收治了2例儿童结节性脂膜炎，现结合文献复习，报告如下。

　　1  临床资料

    例1  男性，5岁1个月。因“发热2周，伴皮肤硬结5d”于2005年4月收入住院。热型不规则，时诉脐周疼痛，但不剧烈，能忍受，并可自行缓解，无咳嗽、胸疼、呕吐、腹泻或关节疼痛。用青霉素、头孢菌素抗生素无效。体格检查：躯干和四肢分布大小不等的结节，直径1～3cm，表面呈暗红色，轻触痛，腋下和腹股沟浅表淋巴结如大豆或蚕豆大小，肝肋下2.5cm，质地尚软，无压痛或反跳痛。实验室检查：血常规Hb 91g/L，WBC和PLT正常，ESR 63mm/h，CRP 21mg/L,谷丙转氨酶61U/L，抗核杭体检验呈阳性。B超显示肝肿大，肠系膜淋巴结肿大(最大直径约2.15mm)。入院后先后予以凯福隆、复达欣、阿米卡星等治疗，仍有发热，个别皮下结节出现破溃，有棕黄色液体流出。入院第8天行皮下结节穿刺活检，病理显示脂肪组织坏死，并有血管周围炎症细胞浸润。诊断结节性脂膜炎。
   
　　例2  男性，3岁。因“反复发热，伴四肢皮疹20余天”，于2006年3月收入住院。20余天前，无明显诱因出现发热，体温高峰在38.5℃左右，同时发现皮肤暗红色斑，以双下肢为多，给予抗生素治疗，体温、皮疹反复。体检：意识清，精神较差，四肢皮肤散在暗红色斑块(关节伸侧多见)，皮疹处触及皮下结节(直径约0.5～1.0cm)，有触痛，活动度欠佳；双肺呼吸音清，未闻及音；心率130次/min，心律齐，心音中；腹部软，肝脏肋下2cm，质中边锐，轻触痛，脾肋下约1.5cm，无明显压痛。实验室检查：Hb 129g/L，WBC 13.4×109/L，N79%，PLT 159×109/L，肝功能谷丙转氨酶121U/L，ESR 6mm/h。类风湿因子和抗核杭体阳性，腹部B超提示肝脾肿大，骨髓穿刺常规检查未见明显异常。入院后行皮下结节活检，病理显示皮下脂肪组织伴灶状脂肪退变、坏死及炎性细胞浸润。诊断结节性脂膜炎。予地塞米松（2mg/次，2次/d）和丙种球蛋白［1g/（kg·d），1次/3d 连续3d］治疗，4d后体温降至正常。入院后第17天出院。

　　2  讨论

    结节性脂膜炎是一种罕见的原发于脂肪小叶的非化脓性炎症。本文二例儿童均为男性，与赵虹光等［２］报道类似，但是否多见男孩，还需大样本调查。本病病因不明，目前认为与脂肪代谢障碍、感染、免疫异常、药物因素以及遗传因素有关［３，４］。本文二例均有免疫紊乱或自身抗核抗体阳性，支持免疫异常参与本病的发病过程。

    本病临床表现主要以反复皮下结节和发热为其特点。皮下结节呈多发性、对称性、成群分布，最常受累的部位是双下肢，皮肤表面呈暗红色，伴有水肿，亦可呈正常皮肤色泽，皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有自发痛或触痛。结节位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。结节反复发作，结节消退后，由于脂肪萎缩、纤维化而残留的萎缩性瘢痕，局部出现程度不等凹陷和色素沉着。结节可自行破溃，流出棕黄色油样液体，此称为液化性脂肪炎，比较有 特征性。反复发热、低热或回归热型热是另一个特点，但如本文二例一样，由于退热药物应用，热型常不典型。本病还常伴全身不适、乏力、肌肉酸痛、恶心呕吐、食欲减退、腹痛、体重下降等，部分患儿可出现肺、肝脏、肾脏、胃肠道、关节等损害，甚至多脏器损害而死亡［５］。根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。本文二例均有内脏累及，肝脾受累，其中例1复发后还有肺和消化道受累，最后导致肠穿孔、多脏器衰竭。因此，对于诊断本病，一定要注意有无其它器官、系统内脏损伤，防止可能出现的器官或系统的损害。

本病的实验室检查多为非特异性改变，如白细胞轻度增高、核左移，后期因骨髓受累可三系均减少，血沉和CRP升高、免疫学异常，或有内脏受累的表现，因此容易误诊为淋巴结核或其它结缔组织疾病、组织细胞增生症、败血症、软组织感染等［２］。皮下结节活检的组织病理学改变是诊断的主要依据，其组织病理学特征，早期（急性炎症期）为脂肪细胞变性、坏死和炎性细胞浸润，伴有不同程度的血管炎症改变，继之（吞噬期）出现以吞噬脂肪颗粒为特点的脂质肉芽肿反应，可有泡沫细胞、噬脂性巨细胞、成纤维细胞和血管增生等，最后（纤维化期）皮下脂肪萎缩纤维化和钙盐沉着［１］。

    本病无特殊治疗方法，在急性炎症期或有高热等情况下，一般用糖皮质激素有明显疗效；对系统型患者，特别是重症病例，可同时加用免疫抑制剂，并根据内脏受累情况进行相应的处理，同时加强支持疗法。目前治疗本病的疗效并不令人满意，因此为降低病死率、改善预后，早期诊断早期治疗显得十分重要。由于本病有复发可能，应注意长期随访。

【参考文献】
  　　1 中华医学会风湿病学分会. 结节性脂膜炎诊治指南（草案）. 中华风湿病学杂志，2004，8（4）：253～255.

　　2 赵虹光，聂树禄. 小儿结节性脂膜炎误诊11例分析. 中国误诊学医学，2003，12（3）：1857～1858.

　　3 Yamashitas. Staphylocooccus cohnii as causeof multipli brain abscesses in weber-christian disease. J Neurol Sci，2005，238(1-2):97～100.

　　4 周凤秋，姜友章. 小儿结节性发热性非化脓性脂膜炎并多脏器损害1例. 临床荟萃，2005，20（1）：192～193.

　　5 Nahar N. A case of weber-christian disease with collapsing glomerulopathy.Am J Kidney Dis，2006，48(3):484～488.