高白细胞郎格罕细胞组织增生症1例

作者:王凯阳,闫红

【关键词】  高白细胞郎格罕细胞组织增生症

　　患儿，男，2个月。以出血性皮疹20d入院。患儿20d前双下肢出现出血性皮疹就诊于外院，查末梢血象:白细胞61.2×109 /L，中性37%，淋巴57.3%，血红蛋白96g/L，血小板25×109 /L。血培养:产碱假单细胞生长，西力欣敏感。骨髓象:类白血病反应，诊断为“败血症，类白血病反应”。予西力欣（0.25/次，2次/d）抗感染及对症支持治疗，住院7d，病情无好转，自动退院。回家后未予任何治疗，因皮疹渐增多至我院。患儿发病前10d曾挑“马牙”2次，发病以后无发热，曾测体温高达37.3℃，偶有单声咳嗽。查体:T37℃，全身皮肤少许鲜红及暗红色出血性丘疹，直径2～4mm，以头皮为多，部分皮疹呈湿疹样，皮脂溢出样，表面结痂、脱屑，触摸时有刺样感觉，散在出血点，无淋巴结肿大，面色略黄白，双肺呼吸声粗糙，腹膨隆，肝左肋下6cm，质中，脾左肋下9cm，质中。实验室检查:血白细胞55.3×109 /L，原粒、早、中、晚幼粒12%，中性29%，淋巴50%，血红蛋白85g/L，血小板38×109 /L;TP51g/L，ALB30g/L，TBIL37.4μmol/L;颅骨片无异常;胸片示双肺纹理稍粗糙;皮疹印片:组织细胞占14.5%（29/200），多呈裸核退化状。其胞体呈圆形或不规则，浆呈灰蓝色云雾状，无颗粒，核圆，椭圆形，可见双核、三核组织细胞，核质细致网状，部分细胞可见核仁1～2个。初步诊断:郎格罕细胞组织增生症（LCH）Ⅳ级，未治疗，家长自动退院。
    
　　讨论

　　LCH是一组反应性增殖性疾病。本病以婴幼儿多见，可累及全身多个器官。骨骼是最常受侵部位，对儿童健康危害较大，表现为发热，皮疹，肝脾淋巴结肿大及血象变化等。有脾脏肿大，骨髓受累者多有全血细胞减少。本例患儿末梢血白细胞计数明显升高，核左移，易误诊（血培养结果考虑为污染所致）。但本症皮疹较为常见且较特异，与败血病的皮疹不同，可为诊断提供重要线索。病理学检验是诊断本症的重要依据。皮疹印片法操作简便，病人痛苦小，阳性率较高，对有可疑皮疹、肝脾肿大的患儿可作为初步诊断的常规方法。
 

【参考文献】
  　　［1］ 占诗贵，章素芳.郎格罕细胞组织细胞增生症1例［J］.实用临床医学，2006，7（11）:151.