容易误诊为肝门部胆管癌的mirizzi综合征

Mirizzi综合征(Misyndrome,Ms)是指胆囊颈(管)结石嵌顿或并发急慢性炎症引起肝(胆)总管狭窄而导致梗阻性黄疸和胆管炎,是胆囊结石并发症之一[⒈2]。该综合征少见,尤其合并胆囊萎缩、肝门部胆管狭窄伴肝内胆管扩张者易误诊肝门部胆管癌。⒛07年6月-2013年10月我科收治MS14例,6例误诊为肝门部胆管癌,现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料本组6例,男4例,女2例;年龄52~M岁,平均年龄63岁。病程3个月~1年。并存病:高血压病3例,糖尿病、溃疡性结肠炎各1例。

1.2 临床表现3例因腹痛伴食欲缺乏就诊,无肩部牵涉痛。查体:体温正常,巩膜黄染1例,腹部平软,未触及包块,上腹部轻压痛,Murphy征阴性。2例因黄疸、食欲缺乏、厌油就诊6查体:体温正常,巩膜黄染,腹部未触及包块,上腹部压痛,Murphy征阴性。1例因腹胀、间断低热3个月就诊。查体:体温37.6℃,巩膜无黄染,腹部平软,未触及包块,上腹部无压痛,Murphy征阴性。6例血总胆红素⒛.3~126.5umo1/L,癌抗原(CA)19-924.4~279.4kU/L,总胆红素、CA199正常及升高各3例。

1.3 误诊及确诊经过本组均误诊肝门部胆管癌,误诊4个月~1年。2例外院行MH及磁共振胆胰管造影(MRCP)示肝门部胆管癌,准备放置记忆合金胆管内支架姑息治疗而转我院,行腹部CT增强扫描示:肝门部未发现占位性病变,肝门部胆管狭窄,肝内胆管扩张,胆管内未见结石影,胆囊不显影,考虑Ms。剖腹探查见:胆囊萎缩、壁厚,与胆总管形成内瘘,胆总管直径I.0~1.2cm,有胆泥,左、右肝管通畅,少许小结石。术中诊断Ms(Csen山sⅡ型)。3例在外院经B超及“排CT平扫加增强扫描示:胆管汇合部实性占位性病变,胆囊萎缩,增强扫描可见延迟强化,诊断肝门部胆管癌。转我院后行MRCP示:2例胆管右侧压迹性缺损,胆囊萎缩,近端胆管扩张;1例肝门部胆管狭窄,肝内胆管扩张,未见充盈缺损影。术前诊断:肝门部胆管癌,胆总管结石。手术探查见胆囊萎缩、壁厚,中度充血水肿;胆囊颈部结石压迫胆总管,最大直径1.5cm;2例与胆总管形成内瘘。术中诊断Ms(CsendesⅡ型)。1例女性因反复腹痛伴轻度黄疸于我院行腹部B超及MRI、MRCP检查提示:胆总管占位性病变,肝内胆管扩张,远端胆管不显影,胆囊壁厚。术前诊断:肝门部胆管癌,胆囊炎。剖腹探查见:胆囊壁弥漫性增厚,与肝总管形成内瘘,肝总管狭窄缺损,1级肝管扩张,左肝管内有黄豆大小结石1枚。考虑肝门部胆管癌,行逆行胰胆管造影(ERCP)检查发现肝门部胆管偏心性狭窄,未见结石,肝内胆管扩张,胆囊萎缩。术中确诊Ms(CsendesⅢ型)。

1.4 治疗及预后2例行胆囊切除、胆管修补术;2例行胆囊切除、胆管端端吻合术;1例行胆囊部分切除术,残留胆囊壁修补胆管缺损;1例胆管缺损直径)1/2胆管周径,行胆囊切除、胆管空肠Roux~en△吻合术。6例均行胆管T管引流,置管时间3~6个月,拔管后未出现胆瘘、腹腔感染、胆管狭窄等并发症,随访1年未出现远期并发症。

2 讨论

2.1 诊断及鉴别诊断Ms的临床特点为反复发作性胆囊炎及胆管炎,有梗阻性黄疸表现。临床遇及以下表现患者时应想到Ms的可能[3]:①反复右上腹痛多年,发作时伴黄染,有结石性胆囊炎病史;②急性发作时直接胆红素升高、肝功能指标异常;③B超检查发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现“三管征”,即胆囊结石、胆囊增大或萎缩及胆囊管结石伴嵌顿[4]。Ms上腹部CT影像学特征表现为肝内胆管轻中度扩张,胰水平胆管正常,胰腺上段胆管梗阻,肝门区无肿块影,梗阻点附近发现结石影[5]。Ms的ERCP典型表现为肝总管见边缘完整的充盈缺损,此缺损以上肝总管及肝内胆管轻重度扩张,同时合并胆囊萎缩及胆囊结石。MS由于炎症反复刺激导致胆管壁僵硬,MRCP表现为“枯树枝征”,为MS的特征性改变[6]。ERCP被认为是诊断Ms的金标准[7],但为有创检查,目前基本被MRCP所取代。恶性肿瘤所致的肝内胆管扩张呈软藤状或蟹足样,远端阻塞胆管细小呈“鼠尾征”,可与Ms鉴别[:]。

2.2 临床分型Ms临床分型以Csendes分型[91较为常用:I型为胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管;Ⅱ型为胆囊胆管瘘形成,瘘管口径小于胆管周径的1/3;Ⅲ型为瘘管口径超过胆管周径″3;Ⅳ型为胆管壁因结石压迫而完全受损。2.3 误诊原因分析

2.3.1 缺乏鉴别诊断能力:Ⅱ~Ⅳ型Ms多伴有胆囊萎缩及肝内胆管扩张,局部形成炎性肿块或导致胆管狭窄,与肝门部胆管癌难以鉴别[l°∶c黄权Ⅱl报道刃例Ms,误诊率85.2%,其中误诊为肝门部胆管癌3例。秦明伟等报道15例Ms,术前影像学诊断正确者仅6例。临床Ms发病率不高,地市级医院肝门部胆管癌患者较少,导致影像科及临床医生对二者的鉴别诊断能力不高。

2.3.2 临床表现不典型:MS的解剖基础为胆囊管与肝总管并行过长或胆囊管与肝总管汇合位置过低,Hadmann囊或胆囊管结石因炎症反复发作压迫肝总管导致狭窄或形成胆囊肝总管内瘘。Ms临床表现为反复发作的胆囊炎及胆管炎,可出现Charcot三联征,但多不典型。本组2例无明确胆囊炎病史,无典型的Charcot三联征表现;部分患者经院外不规范治疗,症状有所减轻,使医生认为治疗有效,也是本组误诊的一个原因。

2.3.3 影像学征象误导:肝门部胆管癌的影像学诊断有两个基本依据,即胆管梗阻和肿瘤占位性病变[13]。Ms有典型临床表现及影像学表现者诊断不难,但本组胆管炎表现不典型,影像学亦无明显肿块及延迟增强特征,也未发现明显结石影或信号,但却发现胆管梗阻征象即肝内胆管扩张,故导致误诊。

2.3.4 实验室检查缺乏特异性改变:本组部分患者CA19⒚升高,但并不能得出恶性肿瘤的诊断。SheenˉChen等[I4]发现胆管压力增大可刺激胆管细胞产生CA1⒐9,胆管炎症亦可刺激胆管上皮CA19-9分泌增多,故单一CA19-9升高不足以鉴别良恶性胆管疾病。本组3例有梗阻性黄疸,但在解除梗阻后黄疸改善,亦提示良性病变。总之,对胆管狭窄者不要轻易作出胆管癌的诊断,需联合影像学检查综合分析[15]。本组2例险行胆管内支架姑息治疗,若如此术后可能出现反复胆管感染而失去手术根治机会。因此,对胆管梗阻患者放置记忆合金胆管内支架应审慎,凡无手术禁忌证者均宜积极行手术探查,避免误诊误治。