真性红细胞增多症骨髓活检组织病理形态学观察

作者                作者单位

包慎      宁夏自治区医院，宁夏 银川 750021

马燕萍    宁夏自治区医院，宁夏 银川 750021

李芳      宁夏自治区医院，宁夏 银川 750021        

白洁      宁夏自治区医院，宁夏 银川 750021

王春华    宁夏自治区医院，宁夏 银川 750021

张延芳　　宁夏自治区医院，宁夏 银川 750021

真性红细胞增多症(PV)，简称真红，属造血干细胞恶性增殖性疾病[1]。应用不脱钙的骨髓活检塑料包埋技术对确诊的15例PV骨髓活检标本进行观察，并与继发性红细胞增多症(SP)骨髓活检进行比较，现报告如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料：15例均为我院1998-2008年确诊的PV患者，依据文献[2]标准诊断，其中男9例，女6例，年龄36-71岁,平均年龄(51±16.5)岁。

1.2 方法

1.2.1 取材与处理：用B65-01型骨髓活检针,后上棘骨髓穿刺、活检取材，Bouin液固定，乙醇梯度脱水，Hemapun865塑料包埋,制成3-5μm切片，苏木素-Giemsa-伊红(HGF)染色，光镜下观察。

1.2.2 骨髓活检组织增生程度判定： 采用10×10规格的网形测微器以计点法计算造血组织与脂肪组织的容量百分率(Vol%)进而判断增生程度。正常成人造血组织容量：增生低下造血组织容量≤30 Vol%(+)，增生活跃30-49 Vol%(++)，明显活跃50-89 Vol%(+++)，极度活跃造血组织容量≥90 Vol%(++++)[3]。

1.2.3 网状纤维(RF)增生程度： 网状蛋白纤维以Gomori银染色法显示：“-”无RF;“+”灶性、稀疏分布;“++”多灶性、稀疏分布;“+++”广泛、密集分布[3]。

1.3 统计学方法：骨髓活检组织增生程度用Vol%表示，RF增生程度用(- - +++)表示。

2 结果

2.1 PV的组织病理学变化：PV的骨髓活检红系大多呈散在分布，少数为岛状分布,以中、晚幼红较多，原始及早幼红易见。粒系原始以下各阶段细胞均增生，各阶段比例无显著异常，有时可见骨小粱旁原始、早幼及中幼粒细胞成片增生、远离骨小梁区杆状、分叶核细胞较多。在红、巨二系及粒、红、巨三系增生的活检中表现为：胞体巨大、胞浆丰富，伴奇异多核或多叶核之不典型巨大巨核细胞及3个以上密接的巨核细胞集簇易见。

2.2 PV和SP骨髓活检比较：12例PV骨髓活检增生极度活跃，3例增生明显活跃。其中三系同时增生4例(26.6%),仅单纯红系增生1例(6.7%),累及红系、巨核系9例(60%),累及红系、粒系1例(6.7%)。切片内检出不典型巨大巨核细胞9例(60%)，10例均可见巨核细胞集簇(66.6%),5例(33.3%)不同程度纤维组织增生。而作为对照的17例SP骨髓活检显示15例增生活跃，2例增生明显活跃，且仅以红系增生为主，巨核细胞计数正常，无不典型巨大巨核细胞及巨核细胞集簇，纤维组织大致正常。

3 讨论

PV属慢性进行性克隆性造血干细胞增殖性疾病，主要累及红系，亦可累及粒系、巨核系。通常分为以下四种病理类型：(1)仅红细胞增生活跃单系型;(2)累及红系、巨核系两系型;(3)累及红系、粒系两系型;(4)累及粒、红、巨三系型[1，3]。本组资料单纯累及红系仅1例，其余为两系以上受累，切片内检出不典型巨大巨核细胞9例(60%)，10例(66.6%)均可见巨核细胞集簇。骨髓活检对PV的诊断及鉴别诊断具有一定价值，尤其是不典型巨大巨核细胞和巨核细胞集簇的检出是PV的组织学特点，有时还可合并不同程度的纤维组织增生[1，3]。

PV异常克隆通常以血管闭塞事件起病，冠状动脉和脑血管意外较为突出，血栓形成是主要死因。而早期、准确诊断可使大部分患者得到有效控制，减少并发症的发生，延长生存期[4，5]。

【参考文献】

[1] 浦权，杨梅如.血液病骨髓诊断病理学[M].北京:科学出版社,2003.207.

[2] 张之南.血液病诊断及疗效标准[M].北京:科学出版社,1998.128.

[3] 浦权，杨梅如.血液病骨髓组织病理学彩色图谱[M].上海：上海科学技术出版社，2000.11.

[4] 吴立成,解建军，李玉红.血液病活检的病理诊断意义[J].中国实验诊断学，2005,9(4):528-530.

[5] M cMullin MF，Bareford D，Campbell P，et al. 红细胞增多症/红细胞增多的诊断、检查和治疗指南[J].国际输血及血液学杂志，2006，29(1)：74.