65例儿童系统性红斑狼疮临床特点及预后分析

系统性红斑狼疮是一种可同时累及多系统脏器的自身免疫性结缔组织疾病，目前其病因和发病机制尚不明确。儿童SLE的发病率为0.4～0.6/10万，并且在亚洲儿童中发病率偏高[1]。近年来儿童SLE发病率逐渐增加，本病临床表现复杂，常出现多系统脏器损伤，治疗时间长，易反复出现风湿活动，预后不良。为减少误诊，提高本病的早期诊断，规范治疗，提高预后。本文对吉林大学中日联谊医院儿科2003年1月～2013年6月收治的65例SLE患儿进行回顾性分析，现报告如下。

1　资料与方法

1.1　一般资料：2003年1月～2013年6月来我院儿科治疗的65例SLE儿童，均符合1997年美国风湿病协会修订的分类诊断标准[2]。男12例，女53例，男女比例1∶4.42。发病年龄4～15岁，平均(11.28±3.12)岁。发病至确诊时间12d～3年，平均为(4.88±6.16)个月。

1.2　临床表现：首发症状中发热48例，占73.8%;皮疹33例，占50.8%;肾脏损害28例，占43.1%;关节痛15例，占23.1%;贫血5例，占7.7%;头痛、乏力、腹痛各1例，占1.5%。随着疾病的进展，SLE患儿受累的系统及器官逐渐增加，临床表现也更加复杂。系统器官受累中以肾脏受累最常见54例，占83.1%，其次为血液系统48例，占73.8%，呼吸系统22例，占33.8%，消化系统20例，占30.8%，神经系统15例，占23.1%，心血管系统12例，占18.5%。

1.3　实验室抗核抗体检查：ANA(+)58例，占89.2%，抗ds-DNA抗体(+)42例，占64.6%，抗Sm抗体(+)22例，占33.8%，抗SSA抗体(+)12例，占18.5%，抗SSB抗体(+)8例，占12.3%，抗RNP抗体(+)6例，占9.2%，抗Scl-70抗体(+)5例，占7.7%。

1.4　误诊情况：65例患儿中15例曾被误诊，误诊率为23.1%。其中误诊为肾病综合征5例，幼年特发性关节炎3例，特发性血小板减少性紫癜3例，过敏性紫癜1例，溶血性贫血1例，结核性心包炎1例，急性肠梗阻1例。

1.5　SLE疾病活动指数：依据SLEDAI积分表[3]对部分确诊病例进行评分。32例SLE患儿进行了SLEDAI评分，其中男5例，女27例。6例(18.8%)≥5分，为轻度活动;21例(65.6%)≥10分，为中度活动;5例(15.6%)≥15分，为重度活动。平均为(11.59±2.85)分。

1.6　治疗：全部病例明确诊断，以泼尼松或甲泼尼龙为基础治疗药物，泼尼松起始剂量为1～2mg/(kg·d);21例加用甲泼尼龙冲击，剂量15～30mg/(kg·d)，连用3d;26例加用环磷酰胺冲击治疗，每个月1次，剂量为0.75～1g/m2(体表面积)，连续应用6个月后，减至每3个月1次，至少使用2年，冲击治疗当天注意水化(>20ml/kg);4例加用硫唑嘌呤，剂量为1.5～2.5mg/(kg·d);9例加用羟氯喹，剂量为2mg/(kg·d);5例静脉滴注丙种球蛋白，剂量为500mg/(kg·d)，连用3～5d，然后可根据病情每个月1次。

2　结果　　

随访时间1～8年，平均(6.11±1.22)年，完全缓解36例(55.4%)，部分缓解14例(21.5%)，无效5例(7.7%)。随访的过程中死亡10例(15.1%)，其中死于肾功能衰竭3例，死于神经精神狼疮2例，死于败血症2例，死于结核病3例，死于隐球菌性脑膜炎1例。

3　讨论　　

儿童SLE也有明显的性别倾向和年龄分布特点。儿童期男女比例为1∶4，青春期后接近成人1∶8.0～12.5[3]。本研究表明儿童男女发病比例为1∶4.42，与报道相接近。本组病例小于5岁仅3例，以10～15岁居多42例，占64.6%，平均发病年龄(11.28±3.12)岁，且以青春期前后女性居多，提示性激素可能在SLE的发病中起到重要作用。　　

由于SLE患儿临床表现复杂多样，特异性较差，易出现误诊。　　

本组病例误诊率为23.1%(15/65)。由于SLE患儿肾脏受累率较高，最易误诊为肾脏疾病，5例曾误诊为肾病综合征。其他常见的误诊疾病为幼年特发性关节炎、特发性血小板减少性紫癜等。临床中观察到确诊时间和患儿SLEDAI评分存在一定的相关性，确诊时间越早，评分相对越低，临床症状越轻，预后较好，可以作为评估病情及预后的参考指标。病例确诊后均采用泼尼松治疗，根据病情加用环磷酰胺、甲泼尼龙及丙种球蛋白等冲击治疗。

4　参考文献

[1]DenardoBA，TuckerLB，MillerLC，etal.Demographyofaregionalpediatricrheumatologypatientpopulation.AffiliatedChildren′sArthritisCentersofNewEngland[J].TheJournalofrheumatology，1994，21(8)：1553.[2]HochbergMC.UpdatingtheAmericanCollegeofRheuma-tologyrevisedcriteriafortheclassificationofsystemiclupusery-thematosus[J].ArthritisRheum，1997，40(9)：1725.

[3]BehrmanRE，KliegmanRM，JensonHB.Nelsontextbookofpediatrics[M].16thed.Philadelphia：W.B.Saunders，2000：713-717.

[收稿日期：2014-01-10　编校：李晓飞]