临床极罕见的马蹄肾并肾母细胞瘤一例报告

1病例资料女，9岁。因发现腹部肿物6d人院。6d前家长无意中发现患儿左上腹部隆起，约两手掌大小，无疼痛不适，无发热和腹胀，精神、饮食好，尿、便正常。在当地医院行CT检查示腹腔内巨大肿物，到我院就诊。查体：体温37℃，脉搏80/min,呼吸22?min体重22kg发育正常，营养差，消瘦明显，步态正常。浅表淋巴结未触及增大。头、颈、心、肺检查未发现明显异常。腹部不对称，左上腹部隆起，未见腹壁静脉曲张，未见胃肠型和蠕动波，全腹软，左上腹部可触及20*30cm大小肿块，质中等偏硬，无明显压痛，边界清，表面光滑，活动度差，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。查血、尿、便常规正常，凝血功能正常。CT检查示：左上腹腹膜后巨大肿物，边界尚清，未侵犯腹部大血管，未见左肾。静脉肾盂造影检查示：双肾区输尿管走行区未见结石，静脉注人造影剂后见右肾显示双肾盏、双输尿管，左侧肾盏少部分显影，边缘可见弧形压迹。内无积液，肝、胆、胰、脾、胃和大小肠未发现明显异常肠系膜及血管周围淋巴结无明显增大;左侧腹膜后有约30cm×20cm大小肿物，囊实性，表面欠光滑，边界按腹膜后巨大肿瘤行剖腹探查术，术中见腹腔尚清，活动度差，肿物来源于左肾，双肾于下极融合，呈马蹄状，肿瘤未超过马蹄状肾狭部，右侧肾实质、肾盂及输尿管未见明显肿瘤侵犯，肾周和腹主动脉旁淋巴结未发现明显增大。游离并切断肿物及马蹄肾狭部，缝扎右肾切缘，切断左侧输尿管，完整切除左肾肿物。术后剖视标本见肾实质切面不均匀，囊实性，呈鱼肉样，边缘可见少许正常肾组织。术后病理检查报告：肾母细胞瘤伴片状坏死。诊断：马蹄肾并肾母细胞瘤。予放线菌素D加长春新碱化疗6个疗程，病情好转出院。术后1年随访，各项检查未发现复发征象。

2讨论

马蹄肾发生在胚胎早期，为两侧肾脏上极或下极在脐动脉之间被紧紧挤压融合形成，发病率1/5cXl~1/10tlfl,多数患者因神经丛、血液循环或输尿管受压迫而出现症状[⒈2]。马蹄肾主要临床表现有上腹部、脐部或腰部疼痛，慢性便秘，慢性肾炎、肾盂炎、肾积水及结石等泌尿系统症状，可通过影像学检查明确诊断。其具体影像学表现包括：①尿路Ⅹ线平片及造影检查：尿路Ⅹ线平片示两侧肾影靠近脊椎位置降低，长轴相互平行或上极向外倾斜而下极向内靠近，有时可见连接的肾下极峡部轮廓，可疑诊马蹄肾。尿路造影检查特异性征象是下肾盏指向中线，肾孟、肾盏长轴上端向外下端向内呈倒“'k”字形，输尿管向中线靠近。②超声检查：可清晰显示两肾下极相连并横过下腔静脉和腹主动脉前方③CT扫描：可清晰显示两肾下极融合部即峡部横过主动脉前方，且由于肾旋转不良，肾盏位于肾前方，输尿管越过峡部两侧前方下行。但马蹄肾位置一般较低，需扫描到较低位置才能确定诊断。④MPLI和核素扫描：可从冠状位最示两肾下极融合情况。1/3以上马蹄肾患者合并其他泌尿系畸形，部分患者可发生肾积水[⒊4]。马蹄肾一般需通过外科手术矫正。

肾母细胞瘤是最常见腹部恶性肿瘤，发病率占小儿腹部肿瘤首位;主要发生在生后最初5年内，2~4岁多见;左右侧发病率相近，3%~10%为双侧同时或相继发生;男女发病基本无差别，但多数文献报道男性略多于女性;个别病例发生于成人[5]。1999年德国医师Maxwnms首先报道此病，从胚胎发生学角度看，肾母细胞瘤由后肾发展而成，且肿瘤由类似肾母细胞成分组成。美国(15岁儿童肾母细胞瘤发生率约为0,乃/10万[⒍：]。肾母细胞瘤多表现为单个实性肿物，体积常较大，边界清楚，可有假包膜形成，少数病例为双侧，具有多灶性。其质软，切面呈灰白或灰红色鱼肉状，可有灶状出血、坏死或囊性变，部分可见少量骨或软骨。肿瘤以局部生长为主，可侵及肾周脂肪组织或肾静脉，出现肺等脏器转移。肾母细胞瘤还具有儿童肿瘤特点，即肿瘤发生与先天性畸形有一定关系，肿瘤组织结构与起源组织胚胎期结构有相似之处，临床治疗效果好。肾母细胞瘤主要表现为腹部肿块，巨大肿块下缘可达盆腔，部分病例可出现血尿、腹痛和高血压等症状。

肾母细胞瘤泌尿系造影检查可见肾外形增大，肾盂、肾盏变形、伸长、移位或破坏，部分病例肾功能减退可完全不显影，需应用大剂量造影剂造影;X线平片示散在或线状钙化;超声检查有助于鉴别诊断;CT检查可确定肿瘤侵犯范围。另外，临床还可测定血清红细胞生长素和血清肾素对肾母细胞瘤进行诊断，必要时可行肾动脉造影、”mTc-二巯基丁二酸(DMSA)肾闪烁扫描等检查。肾母细胞瘤手术切除联合化疗具有良好效果，无转移者长期生存率可达9O%,甚至更高[7]。

本例以无痛性腹部巨大肿块就诊，伴明显消瘦，不伴明显消化道和泌尿系症状，无贫血表现。CT检查显示左上腹腹膜后巨大肿物，未侵犯腹部大血管，未见左肾。术中见左侧腹膜后肿物，以局部生长为主，肿块来源于左肾，双肾于下极融合，呈马蹄状，肿瘤未超过马蹄状肾狭部，右侧肾实质、肾盂及输尿管未见明显肿瘤侵犯，肾周和腹主动脉旁淋巴结未发现明显增大。马蹄肾并肾母细胞瘤极罕见，近⒛年来国内仅见2例报道.对此例的治疗我们借鉴一般肾母细胞瘤和马蹄肾手术原则，最大限度切除原发肿瘤，同时尽可能保留健侧肾脏，术后予化疗。因马蹄肾双肾相连，左右肾血液供应和回流可能相通，淋巴引流可能存在共同通路，因此有向对侧转移的可能，理论上讲其治疗效果应较一般肾母细胞瘤差，但因病例太少，我们无法对此进行统计分析。本例现化疗虽已结束，但随访时间尚短，治疗效果有待进一步观察。

参考文献

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