以肾功能衰竭为主要表现的迟发性系统性红斑狼疮误诊探讨

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus SLE)是一种自身免疫性疾病，病变常累及多系统多脏器，肾脏是其主要受累器官言之一以育龄期女性高发近年有学者将发病年龄)50岁SLE定义为迟发性SLE’迟发性SLE是一种特殊类型SLE,临床表现不典型，易漏误诊。我院2005年1月一2012年1月共收治迟发性SLE40例，其中I0例以肾功能衰竭为主要表现，病初均误诊或漏诊，误诊率25.0%，现同顾分析此10例的临床资料如下，以提高对迟发性SIE的认识.

1临床资料

1.1一般资料本组10例，女9例，男1例;年龄5178岁，平均(64.50士7.96)岁3例入院后查血肌酚,707Nn,ol/T.，来我院前已行维持性血液透析治疗1-3个月.

1.2临床表现10例首发表现为水肿及恶心、食欲缺乏各4例，发热及肺部感染各1例伴肾损害10例，贫血9例，浆膜炎7例，关节痛4例，皮肤损害及神经系统损害(包括癫痛发作2例、淡漠不语1例)各3例，口腔溃疡2例，光敏感1例。有高血压病史3例.糖尿病、类风湿关节炎及紫瘫病史各1例.

1.3医技检查 10例血肌醉均升高(146~960umol/L),9例血红蛋白降低(71一103g/L)10例皆有蛋自尿，尿蛋白800一3900mg/24h，伴血尿酸增高5例(487一696umol/L)甘油三脂升高3例((2.3-4.2mmol/L)免疫学检查:抗核抗体1:3201:3200 10例，抗SS-A(+)6例，抗da-DNA+一++)5例，抗_sm(+)4例，抗心磷脂抗体(十)2例，抗中性粒细胞胞浆抗体(+)2例，补体仍降低5例(0.67~0.70g/l)超声及X线检查发现胸腔积液7例，心包积液5例

1.4误诊情况

10例病初误诊为原发性肾功能衰竭4例，高血压肾损害、‘肾功能衰竭3例糖尿病肾病、紫瘫性肾炎、类风湿性关节炎肾损害各l例误诊时间1个月一4年。

1.5 诊断、治疗及预后确诊前误诊为原发性肾功能衰竭4例常规给予保肾、纠正贫血等治疗，效果欠佳贫血无明显好转;误诊为高血压肾损害、肾功能衰竭3例均给予降压药物及黄芪，虫草制剂等常规保肾药物治疗，其中2例人院后查血肌配较高，来我院前己行维持性血液透析治疗，’肾功能水平无明显改善;误诊为糖尿病肾病1例人院后查血肌配较高，来我院前行维持性血液透析治疗，后予降糖、延缓肾功能衰竭等药物治疗，血糖控制平稳，但血肌配水平无改善;误诊为紫瘫性肾炎1例早期进行抗过敏治疗，后因血肌醉升高.癫病频繁发作，予血液透析及抗癫痈治疗，癫痛症状改善不明显;误诊为类风湿性关节炎肾损害1例，一直在外院按类风湿性关节炎治疗，效果差，肾脏病变逐步加重，血肌配升高9例伴贫血者均子铁剂、叶酸及红细胞生成素等纠正贫血治疗10例经巨述治疗效果欠佳，进一步行抗核抗体十二项等免疫学检查确诊迟发性SLE确诊后10例均在原有治疗基础上予糖皮质激素及保肾治疗。随访3-6个月误诊为高血压肾损害、肾功能衰竭2例和紫痛性肾炎1例仍维持血液透析治疗，但预后不良，其中紫瘫性肾炎工例后期出现多脏器衰竭死亡;误诊为高血压’肾损害、i功能衰竭和原发性肾功能衰竭、类冈湿性关节炎肾损害各1例，血肌酚恢复正常，i功能维持正常;误诊为原发性肾功能衰竭3例血肌醉水平一直保持稳定;误诊为糖尿病肾病1例后期出现多脏器衰竭死亡

1.6典型病例女，61岁。因全身水肿、癫病频繁发作4个月就诊。2年前因双下肢出现皮疹，尿蛋白定性(++)一(十++)，外院诊断为过敏性紫瘫、紫瘫性肾炎，子泼尼松及对症等治疗，病情好转，停用激素。4个月前出现全身水肿、癫痛频繁发作再次在外院就诊，行胸、腹部X线及B超检查发现心包、胸腔、腹腔大量积液，查血红蛋白89g/L，白蛋白]6一28g/L，肌配464N,mol/L;尿蛋白3900mg/24h诊断为慢性肾功能衰竭(氮质血症期)、紫瘫性肾炎，予保肾、利尿等对症治疗效果不佳，癫痛反复发作考虑尿毒症脑病，遂行血液透析治疗，每周2一3次。治疗后2周水肿消退，血肌酚波动在284一146umol/L，病情好转出院，后行维持性血液透析治疗每周1次，但患者仍有癫痈发作且愈来愈频繁，最频繁时每门发作2一3次，为求进一步治疗人我院一询间病哭，发现息者5前因其子患尿责症捐献一侧肾脏查休:体温37℃，脉搏96/min,血压夏110/80mmhg.全身皮肤无黄染及皮疹颜面部、双下肢及腰乱部水肿沙界扩大心律齐心音低钝各瓣膜听诊区末闻及病理性杂音.双下肺呼吸音减低，散在湿性啰音.腹软，肝脾未触及，无压痛，腹水征(十)神经系统检查未见明显异常。查血_白细胞8.6X109/L:，血红蛋白76舒L,血小板62Xl0y/L;钾3.65mmol/1，钠132.00mmol/L，氯86.00mrnol/L，钙1.60mmol/L,磷3.40mmol/L;血肌酚128一180}.,i,mol/L胸部x线检查示:双肺纹理增多增粗，双侧胸腔中等量积液，心影增大。腹部超声检查示:左肾10.0cmx4.3cmx3.8c，二大小，‘肾实质回声增强;肝脏大小正常，回声不均;胰、脾未见异常;有少量腹腔积液头顿(:T扫描未见明显异常分析不能单用尿毒症脑病解释患者癫病发作，查抗核抗体1:1000，抗(l-D侧++)，抗SS-_(++)。明确诊断为迟发性Sl.E,狼疮性脑病、狼疮性肾炎，予泼尼松45mg八仁血液透析及对症支持等治疗1周后癫痛发作停止，后泼尼松逐步减量至隔日15m}维持治疗。随访6个月，病情稳定，未再发作癫痈。

2讨论

2.1发病率及误诊率SI.E临床表现多样，以育龄期女性多发，多数资料显示随年龄增加其发病率呈下降趋势j0岁以后发病率明显下降，60岁以后发病少见2一国外文献报道迟发性SLE患病率为10%-20，我曰人群迟发性SLE占总S1,E患者的8.0%-ll.5%,}‘女性为主24迟发性SLE多隐匿起病，症状、体征复一:多变，早期可表现为机体免疫力下降，关节、肌肉酸抓，意识、情感改变等，易误诊为类风湿性关节炎、风湿一沉痛、}肾病综合征、慢性肾炎以及肺部感染、肺结核等弃染性疾病5国内有学者报道32例迟发性SLE,首次就诊确诊13例，误诊19例，误诊率59.4%6我院2005年1月一2012年1月共收治迟发性SLE40例，其中10例以肾功能衰竭为主要表现，病初均误诊或漏诊，其中3例来我院前已行维持性血液透析治疗，一也说明该病甲期误漏诊率较高。

2.2临床特点有文献报道，迟发性SIE出现肾损害、蛋白尿等表现少见，疾病活动度低，预后相对良好‘一早年国外有学者报道，狼疮性肾炎发病率在SLE老年组为22%在SLF青年组为41%但近年国内有研究显示，迟发性SLE肾损害发病率并不低，蛋白尿发生率100%，’肾功能衰竭发生率为42.9%，伴高血压、肺部感染、神经系统病变以及贫血者较多，预后开不好，月由于其并发脏器损乙’较多病死率可能更高，笔者曾报道3例迟发性狼疮性肾炎，发病年龄50-70女性3S例，男性a例均有不同程度蛋白尿肾功能衰竭(肌酐>=133umol/l)达3l.4%，伴高血压者气31.4%贫血者占82.9%.与近年国内研究报道相近.本研究中以肾功能衰竭刀王要表现者占同期收治迟发性所不的25.0%(10/40),低于上述报道结果但高于早年报迄者认为迟发住任sle肾损害发病率较高可能随着年龄的增长肾功能储备下降、动脉硬化明显口及骨髓造血功能下降等因素相关。另外有文献报道.与非迟发性SEL相比迟发性SEL出现面部红斑、口腔溃易、光敏感、血细胞减少低补体血症等肾外表现较少，饭组皮肤损害、口腔溃疡及光敏感等发生率均较低分30%(3/10),20.0%(2/10)和10.0%(1/10),与上述文献报道一致由于迟发性SLL,面部红斑、口腔溃疡、光敏感等肾外表现发生率较低故易误诊提示临床医生对于出现系统性损害的老年患者，既使无明显肾外损害表现，也应注意排除SEL.

有研究表明，迟发性狼疮性肾炎以1V型最多见，Y型及}W型常见，1及111型少见，肾组织内血管透明变性与球性硬化比例高达76.2%和61.9%，本组因已发展至肾功能衰竭或已行血液透析治疗.故未行肾活检。但笔者先前报道的35例迟发性SLE患者病理类型与上述报道相符，且肾小球硬化、间质纤维化等病理特征显著，慢性化指数得分平均5.6分}说明迟发性狼疮型肾炎肾功能衰竭、高血压的发生直高，脏器损害较重，预后不佳但此结论与部分国内外报道不一致，可能与病例选择的差异有关，故有必要进一步行多学科多中心联合的迟发性ELF的临床研

2.3误诊原囚分析及其防范措施通过对本组的诊治，我们体会以肾功能衰竭为主要表现的迟发性5LE的常见误诊原因包括:①临床表现不典型:迟发性SLE临床并非少见，但其发病隐匿，临床表现不典型，特别是肾外表现少见，如皮肤、豁膜损害较少或较轻，极易漏诊;②发病年龄大:迟发性SLE发病年龄较大，多数患者伴高血压、糖尿病等疾病，临床表现错综复杂，当出现肾功能损害、蛋白尿、血肌配升高等农现时，易诊断为老年人常见的高血.压肾损害或糖尿病肾病等，造成误诊;③诊断思维局限:关于ALE，多数医生所熟悉的临床特点是“多发于育龄期女性”，甚至有部分医生认为年龄>50岁或绝经期女性由于雌激素分泌下降而不会或较少患ST:E’4，诊断思维狭窄是导致迟发性SLE误诊的原因之一提示临床医生应不断加强学习，提高对迟发性sLE的认识,接诊中老年肾功能衰竭患者,特别是伴与血肌酐升高不相平行或不能解释的贫血、脑病、胸腹腔及心包积液患者,经常规治疗无效,即使未出现皮肤、黏膜及关节等损害症状,也应常规行免疫学检查,以排除自身免疫性疾病所致肾功能衰竭,早期确诊,及时治疗,改善预后。

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