肾上腺性征综合征

肾上腺疾病

许建业,曹振中,吴春华,韩恩善

知网,万方

目的　15例肾上腺性征综合征患者的临床资料，其中先天性肾上腺皮质增生13例，肾上腺皮质癌2例。皮质激素替代治疗9例，手术治疗6例(皮质激素加阴蒂切除4例，肾上腺癌根治2例)。结果　所有患者随访6个月至5年。皮质激素替代治疗9例中，5例婴儿出院后死亡，4例女童身高发育正常。手术治疗6例中，2例皮质癌术后1～2年肿瘤复发、恶病质死亡，其余4例先天性肾上腺皮质增生者身高及第二性征发育正常，其中3例青春期后有月经产生。结论　对儿童先天性肾上腺皮质增生所致的性征异常需尽早使用糖皮质激素替代治疗，视年龄及外生殖器畸形。